皮质醇增多征-荆幻灯片.pptVIP

皮 质 醇 增 多 症 (Hypercortisolism） 基 本 概 念 又称库欣综合征（ Cushings syndrome ），1912年由Harvey Cushing首先报道 是由多种病因引起的以高皮质醇血症为特征的临床综合征 主要表现为满月面，多血质外貌、水牛背，向心性肥胖、皮肤紫纹、痤疮、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等 病 因 分 类 ACTH依赖性 Cushing 综合征 ACTH非依赖性 Cushing 综合征 病 因 分 类 Cushing病 :垂体分泌ACTH过多，伴双侧 肾上腺皮质增生 垂体腺瘤常见, 少数未发现腺瘤 异位ACTH综合征 小细胞性肺癌、胰岛肿瘤、胃肠道肿瘤、类 癌等 病 因 分 类 2.非依赖性 ACTH 的 Cushing 综合征 肾上腺皮质腺瘤 单、双侧 肾上腺皮质癌 双侧肾上腺皮质小结节性增生 双侧肾上腺皮质大结节性增生 病 因 分 类 3 其他特殊类型的Cushing综合征 医源性Cushing综合征 周期性Cushing综合征 异位肾上腺组织肿瘤 应激性Cushing综合征 病理生理和临床表现 脂代谢障碍 面部和躯干脂肪堆积（向心性肥胖）为本病的特征 病理生理和临床表现 蛋白质代谢障碍 皮肤菲薄 毛细血管脆性增加 皮肤紫纹 肌肉萎缩 病理生理和临床表现 糖代谢障碍 葡萄糖耐量减低，部分出现类固醇性糖尿病 电解质紊乱 皮质醇有潴钠、排钾作用，发生低血钾性碱中毒 骨骼系统改变 骨质疏松，骨折，儿童抑制生长发育 病理生理和临床表现 造血系统及血液改变 RBC、Hb含量增高，多血质外貌 WBC和中性粒细胞计数增多，淋巴组织萎缩 心血管病变 高血压 神经系统 情绪变化 烦躁 失眠 病理生理和临床表现 对感染抵抗力减弱 大量皮质醇抑制免疫功能，易患皮肤真菌感染、化脓性细菌感染，可发展成菌血症、败血症等 病理生理和临床表现 性功能障碍 月经减少、不规则或停经，痤疮，男性化 皮肤色素沉着 病理生理和临床表现 临床表现 向心性肥胖,满月脸、多血质貌、水牛背、紫纹和悬垂腹是本病的特征性临床表现 各种类型病因及临床表现 －、Cushing病 1、是最常见，占 Cushing 综合症70％，病因见于： 垂体病变：垂体微腺瘤最多见80％ 10％垂体大腺瘤 ：占 位效应，少数恶性 下丘脑功能紊乱 CRH ACTH细胞增生 肿瘤 2、 ACTH 双侧肾上腺弥漫性增生 F 、雄性激素 皮肤黑、多毛等 3、病程进展缓慢，临床表现一般比较典型 各种类型病因及临床表现 二、异位ACTH综合症 垂体意外恶性肿瘤ACTH F 见于小细胞肺癌、类癌、消化道肿瘤等 肿瘤恶性度与临床表现有关 恶性度高进展快，ACTH、F 生化改变明显、皮肤色素沉着、男性化明显 各种类型病因及临床表现 三、肾上腺皮质腺瘤 病程进展缓慢多毛、男性化不多见 血、尿 F ACTH 腺瘤直径3～4cm，正常肾上腺萎缩 各种类型病因及临床表现 四、肾上腺皮质癌 恶性度高，病重进展快 临床表现：严重低钾低氯性碱中度、明显男性化如多毛、胡须、痤疮 诊断和鉴别诊断 诊断: 分二步： ⒈ 确定是否为库欣综合征（功能诊断） ⒉ 明确病因（病因诊断） 诊断和鉴别诊断 诊断依据 1.有典型症状和体征者，从外表即可 作出诊断 2.不典型者需要实验室检查、功能试 验及影像学检查 诊断和鉴别诊断 1．血皮质醇及其昼夜节律测定 上午８点，下午４点，半夜12点 正常人 患者