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原发性醛固酮增多症 外 五 周 红 肾上腺的解剖 肾上腺是一对扁平器官,由不同来源的皮质和髓质组成,呈黄色,是一对腹膜外器官。右侧肾上腺呈锥形体,左侧肾上腺半月状。每侧肾上腺高约50mm、宽约30mm、厚约10mm。肾上腺的平均重量,男性左侧7.17g、右侧7.11g,女性左侧7.20g、右侧6.18g。由于细胞排列的不同将肾上腺皮质分为球状带、索状带、网状带。 解剖图 图文1 相关激素的作用 醛固酮:它是由皮质球状带细胞产生,起维持体内钠、钾平衡,促进肾脏远曲小管、近曲小管、集合管等对钠、钾的重吸收。它的分泌不受ACTH的调控。 糖皮质激素: 它是由皮质索状带细胞产生,可促进糖类、蛋白质、脂肪代谢,并有保钠排钾、调节水容量等作用。它的分泌受ACTH 调控。 醛固酮的分泌和调节 依靠三个因素:肾素--血管紧张素系统、钾离子、ACTH。其中肾素--血管紧张素是最主要刺激因子。影响肾素--血管紧张肾素的因素:神经肾上腺素能系统、钠离子、钾离子及体液容量。 原发性醛固酮增生症解释 简称原醛症(PA),是由于肾上腺皮质分泌的醛固酮过多,导致水钠潴留、血容量增多,肾素--血管紧张素系统的活性受抑制,临床表现为高血压、低血钾为主要特征的综合症。 病因及流行病学 肾上腺皮质腺瘤(APA): 占原醛症71.4%。左侧多于右侧,男女比例为1:1.63. 皮质腺癌(APC):为恶性,约占1%。肿瘤3cm。 原发性肾上腺皮质增生(PAH) 特发性肾上腺皮质增生(IHA):约占32% 糖皮质激素可抑制的原醛症(GRA) :1%为家族显性遗传性疾病。 肾上腺外分泌醛固酮的肿瘤: 先天性疾病。 临床表现 高血压 是原醛症最主要和最先出现的症状,多为良性。表现为头疼、乏力、视力下降等。主要与血容量增加和血管阻力增强有关,后者与血管壁内钠离子浓度增加,对加压物质反应增强有关。 钠潴留 病人虽然有钠潴留,但体内血容量不增加,无明显的钠潴留,在大量醛固酮的作用下出现“逃逸”现象。 低血钾 肌无力和肌麻痹 对心脏的影响 心电图变化与低血钾有关。 对肾脏的影响 肾浓缩功能障碍,表现为多尿、夜尿增多、烦渴、尿比重低。夜尿增多除与肾脏浓缩功能降低有关,还与PA病人钠排泄的昼夜颠倒有关。 影响胰岛素的分泌和作用 25%的病人有空腹血糖升高。 酸碱平衡失调 细胞外液的钾大量丢失,细胞内钾也丢失,Na+由细胞内排出的效能明显减低,于是细胞内Na+与H+增加,细胞内ph值下降,细胞外液中的H+减少而出现碱中毒。同时伴有Mg2+和Ca2+浓度降低。 诊断与检查 诊断分三部分:第一筛选诊断,第二确定诊断,第三影像学检查与实验室指标鉴别PA的亚型。 第一 筛选诊断中若高血压病人出现以下情况应进一步确诊:(1)有自发性低血钾,或低血钾与高尿钾并存。(2)站立位血浆肾素活性低于2.46mol/(L.h)。(3)站立位血浆醛固酮浓度/血浆肾素活性比值超过20。 第二 确定诊断 醛固酮抑制试验 口服氯化钠抑制试验 静脉注射氯化钠抑制试验 肾素或醛固酮刺激试验 第三 鉴别诊断 肾上腺静脉导管术 地塞米松抑制试验 体位试验及血浆18--羟皮质酮和18--羟皮质醇测定 肾上腺B超 肾上腺CT扫描 MRI 肾上腺同位素碘化胆固醇扫描 治 疗 药物治疗 适应症:1、术前准备;2、特发性肾上腺皮质增生;3、拒绝手术或对手术有禁忌的腺瘤;4、皮质癌;5、糖皮质激素可控制的PA。 螺内酯 由名安体舒通,它拮抗醛固酮的作用效应,起到排钠、潴钾和降压的作用。不抑制醛固酮的分泌,作为术前准备可降低手术的风险。副作用:胃肠道反应、性欲下降、男性乳房女性化、月经失调等。 氨氯比咪 不能用安体舒通者可用,但不能与非内固醇消炎剂如消炎痛联用,会引起肾功能衰竭。 治疗 其它辅助性药物 甲巯丙脯酸与乙丙脯氨酸均为血管紧张素转化酶抑制剂,与保钾利尿剂联用,既有协同作用又能迅速纠正低钾血症。 硝苯吡啶 又叫心痛定是常用的钙离子通道阻滞剂。与保钾利尿剂联用或安体舒通联用,血钾和血压可很快恢复正常。 心钠素 赛庚啶 双氯苯二氯乙烷 用于不能手术或术后复发的皮质癌,用药后可使皮质组织坏死。 治疗 手术治疗 肾上腺切除或肾上腺次全切除; 肾上腺皮质腺瘤挖除术; 皮质癌与异位产生醛固酮的肿瘤切除 腹腔镜手术 优点:损伤小、并发症少、恢复快等。 护 理 术前护理 观察病情,对症处理,高血压者每日测量血压4次,指导病人定时服药。 配合做好重要器官的检查和有关临床试验。 防意外 病人若有肌肉功能障碍,容易跌倒,故应限制活动范围。 指导病人选择低钠、高钾饮食。 护士应为病人讲解相关疾病的知识,强调卧床休息和保证睡眠的重要性,强调情绪激动、焦虑等负性心理对疾病的影响。 护理 术后护理 按麻醉病人护理
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