8.2012-2013脂代谢要点.ppt

生 物 体 内 的 脂 类 酰基甘油酯 脂肪酸的命名 目 录 脂 肪 的 分 解 代 谢 饱和脂肪酸的β-氧化作用 β-氧化作用的概念及试验证据 脂肪酸的活化和转运 油酰基的β氧化作用 β-氧化的主要生化反应 ?氧化的生化历程 β-氧化过程中能量的释放及转换效率 脂肪酸的α-氧化作用 脂肪酸的ω氧化作用 乙醛酸循环 乙醛酸循环反应历程 乙醛酸循环总反应式及其与糖异生的关系 脂肪代谢和糖代谢的关系 酯酰CoA进入线粒体基质示意图 丙酸的代谢 酮体的代谢 酮体的生成 酮体的分解 脂肪的生物合成 脂肪酸的生物合成 软脂酸的从头合成 乙酰CoA从线粒体内至胞液的运转 脂肪酸合成酶系结构模式 脂肪酸生物合成的反应历程 乙酰ACP的形成： 丙二酸单酰ACP的形成： 软脂酸合成的反应流程 脂肪酸合成的调节 别构调节 乙酰CoA羧化酶单体 乙酰CoA羧化酶多聚体 共价修饰调节 ATP 乙酰CoA羧化酶(有活性) Pi 蛋白激酶 蛋白质磷酸酶 ADP 乙酰CoA羧化酶-P(无活性) H2O 线粒体和内质网中脂肪酸碳链的延长 不饱和脂肪酸的合成 三酰甘油的生物合成 脂肪酸的β－氧化和从头合成的异同 磷脂及胆固醇的代谢（一般了解） 磷脂酶的作用部位 乙醇胺和胆碱的活化 磷脂酰乙醇胺和磷脂酰胆碱的合成 胆固醇合成 胆固醇的转化 问答题 乙酰乙酰CoA 硫解酶 3-酮脂酰CoA转移酶 琥珀酰CoA CoASH ?--氧化 乙酰乙酸 脱氢酶 NADH+H+ NAD+ 乙酰CoA 2 ?--羟丁酸 琥珀酸 CH3COCH3 丙酮 CH3COCOOH 丙酮酸 肝外组织(心、肾、脑、骨骼肌等)线粒体 酮体是脂肪酸在肝内正常的中间代谢产物 意义： 酮体是肝脏输出能源的一种形式。并且酮体可通过血脑屏障，是脑组织的重要能源。 酮体利用的增加可减少糖的利用，有利于维持血糖水平恒定，节省蛋白质的消耗。 酮症酸中毒： 在饥饿、高脂低糖膳食及糖尿病时，脂酸动员加强，酮体生成增加。尤其在未控制糖尿病患者，血液酮体的含量可高出正常情况的数十倍，这时丙酮约占酮体总量的一半。 酮体生成超过肝外组织利用的能力，引起血中酮体升高，可导致酮症酸中毒。 二、脂肪酸的生物合成 一、甘油的生物合成 三、三酰甘油的生物合成 四、脂肪酸合成的调节 P281 甘油的代谢 （实线为甘油的分解，虚线为甘油的合成) 甘油激酶 磷酸甘油脱氢酶 1、十六碳饱和脂肪酸（软脂酸）的从头合成 2、线粒体和内质网中脂肪酸碳链的延长 3、不饱和脂肪酸的合成（自学) 4、合成与分解的异同 （1）乙酰CoA运转——柠檬酸循环 （2）脂肪酸合成酶复合体系 由脂肪酸合成酶系统形成1分子软脂酸需要消耗1分子乙酰CoA、7分子丙二酸单酰CoA以及14分子NADPH，同时释放出7分子CO2。 （3）脂肪酸生物合成的反应历程 苹果酸酶 苹果酸 ① ② ③ ④ ⑤ ⑥ 中央巯基SH 外围巯基SH ⑥ ① ①乙酰CoA:ACP转移酶 ②丙二酸单酰CoA:ACP转移酶 ③β-酮脂酰-ACP合酶 ④ β-酮脂酰-ACP还原酶 ⑤β-羟脂酰-ACP脱水酶 ⑥ 烯脂酰-ACP还原酶 脂酰基载体蛋白(acyl carrier protein,ACP) ACP ① ② ④ ⑤ ⑥ ③ β-烯丁酰ACP CH3COCH2CO-SACP 丁酰ACP CH3CH(OH) CH2C0-SACP CH3CH= CH2CO-SACP CH3CH2CH2C0-SACP β-酮丁酰ACP β-羟丁酰ACP CH3COCoA CH3COACP HOOCCH2COACP HOOCCH2COCoA CH3COCoA CO2 + ACP C2 C2 C2 C2 C2 C2 NADPH NAD P+ NADP+ NADPH H2O CH3(CH2)14CO-SACP +CO2 ACP O CH3C-S~CoA 乙酰CoA || || CH3-C-S-ACP 乙酰ACP ACP CoA 乙酰CoA:ACP转移酶 O || O HOOC-CH2-C-S-CoA 丙二酸单酰CoA ATP O CH3C-S~CoA 乙酰CoA || + HCO3- ADP+Pi || O HOOC-CH2-C-S-ACP 丙二酸单酰ACP ACP CoA 乙酰CoA 羧化酶生物素 丙二酸单酰CoA:ACP转移