课件-大疱性皮肤病.ppt

发病机制？临床表现？组织病理？治疗方案？ 诊 断 正常皮肤或红斑上发生松驰性水疱、大疱，壁薄易破，形成糜烂面、结痂，常伴粘膜损害，尼氏征阳性。 疱液疱底涂片查到棘层松解细胞。 组织病理主要为表皮内水疱和棘层松解。 免疫病理示棘层细胞间有IgG、C3或IgA呈网状沉积。 鉴别诊断 大疱性类天疱疮:老年人，疱壁紧张，尼氏征阴性。组织病理为表皮下水疱。免疫荧光基底膜带有IgG、C3呈线状沉积。 线状IgA大疱性皮肤病:儿童和成年人，弧形或环形排列的紧张性水疱、大疱，尼氏征阴性。组织病理表皮下水疱。免疫病理IgA呈线状沉积于基底膜带。 疱疹样皮炎:中青年，以水疱为主的多形性损害簇集成群或呈环状排列，疱壁紧张，尼氏征阴性，瘙痒剧烈。组织病理表皮下水疱及中性粒细胞浸润。免疫病理示真皮乳头层有IgA、C3呈颗粒状沉积。 天疱疮口腔粘膜损害需与阿弗他口腔炎和扁平苔藓鉴别。 首选治疗 糖皮质激素 根据病情的严重程度选择剂量 起始剂量泼尼松1mg/公斤体重·日 病情未控制按～50%幅度加量，直至控制病情 病情平稳2～３周后逐渐减量 常用药物： 强的松与强的松龙：口服 氢化可的松：用于急性期迅速控制病情 甲基强的松龙：口服或静脉给药 并发症的治疗 主要为使用大剂量激素引起的并发症 感染：肺部感染，皮肤感染 类固醇糖尿病 类固醇性高血压 消化性溃疡与消化到出血 精神症状 次选治疗 主要选用的免疫抑制性药物 硫唑嘌呤：50mg，每日2～3次。 吗替麦考酚酯（Mycophenolate Mofetil）:2g/日 其它免疫抑制性药物 环磷酰胺：200mg，隔日一次，静脉注射。 氨甲喋呤：10-25mg，iv，每周一次。 雷公藤多甙：20mg，每日3次。 使用免疫抑制剂的指针： 单独使用较大剂量糖皮质激素不能够控制病情，增加剂量受限。 存在长时间应用大剂量使用激素的禁忌症，如近期感染、严重的糖尿病、高血压等。 使用激素病情得到控制，但是需要很高的维持剂量，减量困难。 其它治疗 辅助用药：补充钙、钾等电解质，纠正水、电解质紊乱； 补充蛋白质、维生素及热量； 病情控制后定期随诊，调整药物剂量，及时控制合并症与并发症。? 局部治疗 清洁治疗：1：8000高锰酸钾溶液泡浴，清除分泌物、结痂及微生物； 使用扑粉、膏剂、油剂等保护皮肤和口腔、眼睛、外阴等粘膜； 防治感染。 鉴别诊断 疤痕性类天疱疮 获得性大疱表皮松解症 妊娠疱疹 线状IgA大疱性皮病 大疱性红斑狼疮等 首选治疗 糖皮质激素： 根据病情的严重程度选择剂量，个体差异较大，其始剂量0.5～1mg/公斤体重·日 根据病情需要递增剂量，直至控制病情 病情控制后逐渐减少剂量。 局部治疗与并发症的治疗：与“天疱疮”相似 次选治疗 磺胺吡啶：100mg～200mg，每日3次。 免疫抑制药物：参见“天疱疮”节。 组织病理及免疫病理 Direct immunofluorescence showing intercellular immunoglobulin G throughout the epidermis of a patient with pemphigus vulgaris. 组织病理及免疫病理 增殖型天疱疮 基底层上松解，但多轻微，而鳞状上皮增生显著； 炎症浸润明显，表皮内脓肿常见； 组织病理及免疫病理 落叶型天疱疮 水疱发生在颗粒层及其下方，形成刺细胞松解、裂隙与大疱； 陈旧皮损角化过度、角化不全、棘层肥厚、乳头瘤样增生； 颗粒层内棘细胞松解形成角化不良的谷粒细胞； 真皮内嗜酸性粒细胞较多的炎症细胞浸润。 组织病理及免疫病理 红斑型天疱疮 血清中存在天疱疮抗体、抗核抗体； 表皮棘细胞间IgG和C3沉积； 面部等暴露部位基底膜带存在IgG和C3线状沉积。 治 疗——以阻断自身免疫性损伤为核心 治 疗 一般治疗:高蛋白、高维生素饮食，注意纠正水电解质平衡。必要时输血浆或鲜血。 局部护理:预防感染 系统用药：首选糖皮质激素，次选其他免疫抑制剂:硫唑嘌呤、环磷酰胺、氨甲蝶呤、环孢菌素、雷公藤多甙及大剂量丙种球蛋白等。 其他疗法：血浆置换等。 大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid,BP) 大疱性天疱疮 一种好发于中老年人的自身免疫性表皮下大疱病。 发病机制 皮肤基底带的类天疱疮抗原性质改变； 抗原定位于半桥粒上的BPAG1和BPAG2； 机体免疫细胞激活并产生抗基底带抗体； 形成的抗原-抗体复合物，激活补体； 介质释放、细胞趋化、细胞溶酶体酶释放等； 基底膜带中连接表皮与真皮的结构受破坏。 临床表现 正常皮肤粘膜或红斑上大疱，疱壁紧张，尼氏征（Nikolsky sign）阴性