研究支气管扩张症.ppt

掌握:支气管扩张症的诊断、鉴别诊断、治疗及咯血的处理. 熟悉:支气管扩张症的病因及发病机理 了解：外科治疗的适应症。 病与症的关系： 病是因（致病因素） 症是果（临床症候群） 一种疾病可以有多种 “症” 一种“症”可以继发于多种疾病-----也可单独纯在（原发疾病的消退、隐匿等） 定义---（解剖名词） 各种原因导致 支气管壁结构破坏、引起管腔持久性扩张。临床表现为慢性咳嗽、咯大量脓痰和（或）反复咳血。 干性支气管扩张（以反复咯血为唯一症状） 继发于儿童与青年的感染。 炎症消失后可单独存在 大量脓痰的习惯称作湿性支气管扩张 多继发于慢性感染或其他肺疾病 往往并发与多种疾病 [病因和发病机制] 弥漫性支扩--多继发先天疾病、 免疫缺陷疾病、口服免疫抑制剂等 局灶性支气管扩张--感染、阻塞、肿瘤、ILD等。 发病机制： 一、支气管—肺组织感染侵蚀 二、支气管阻塞 肿瘤、异物和感染可引起腔内阻塞，支气管阻塞导致肺不张，由于失去肺泡弹性组织的缓冲，胸腔负压直接牵拉支气管管壁，致使支气管扩张。 三、纤维组织牵拉 四、支气管先天性发育障碍和遗传因素 五、免疫失调 。 [病理] 支气管扩张可分为柱状、囊状扩张和不规则扩张。 常伴有毛细血管扩张，或支气管动脉和肺动脉终末支的扩张与吻合，形成血管瘤，可出现反复咯血。 多见于下叶，左下叶比右下叶多见。 [病理] [临床表现] 一、症状 1、持续或反复的咳嗽、咳痰或大量脓痰 ： 咳嗽和咳痰与体位改变有关，卧床或晨起时咳嗽痰量增多。 静置后可分三层，上层为泡沫，中层为黏液，下层为坏死组织沉淀物。 2、反复咯血 多数患者有程度不等的咯血。 部分患者以反复咯血为唯一症状，临床上称为“干性支气管扩张”，其病变多位于引流良好的上叶支气管。 3、反复肺部感染 同一肺段反复发生肺炎迁延不愈 4、慢性感染中毒症状 发热、消瘦、贫血。 影像学 支气管柱状扩张典型的X线表现是双轨征，系增厚的支气管壁影；囊状扩张特征改变为卷发样阴影，有多个有规则的蜂窝状透亮阴影，感染时阴影内出现液平面。 [实验室及辅助检查] 。高分辨CT（HRCT） 显示管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊状改变较常规CT具有更高的空间和密度分辨力，它能够显示次级肺小叶为基本单位的肺内细微结构，已基本取代支气管碘脂质造影。 支气管造影可明确支气管扩张的部位、形态、范围和病变严重程度，主要用于准备外科手术的患者。 [实验室及辅助检查2] [实验室及辅助检查3] [诊断和鉴别诊断] [治疗] (一)治疗基础疾病 –结核、免疫疾病 (二)控制感染 –-痰培养 经验治疗-氨苄西林、阿莫西林或头孢克洛 （三）改善气流受限：支气管舒张药 （四）清除气道分泌物 药物 雾化脱氧核糖核酸酶 +理疗+体位引流 （五）咯血 少量:口服卡巴克洛、云南白药、 中量：脑垂体后叶素或酚妥拉明 大量：介入栓塞治疗或手术。 （六）手术治疗 病灶局限、咯血来自支气管动脉 内科治疗仍反复发作的 预防： 康复锻炼 戒烟 疫苗 免疫调节剂 预后： 取决于病变 * * * * 支气管扩张症 Bronchiectasis 呼吸内科 张晓林泰安市第一人民医院 支气管管壁破坏 柱状扩张 囊状扩张 支气管扩张的大体标本 支气管扩张的大体标本 管壁粘膜改变 动脉、毛细血管病变 二、体征 （1）早期 无症状 炎症体征 固定持久的局限性湿啰音 （2）后期 肺气肿、 发绀、杵状指 营养状态 一、影像学检查 确诊依据 X-Ray 纹理增多、紊乱 卷发影 体层摄片 支气管造影 高分辨肺CT扫描 女，40岁,反复咳嗽、咳痰伴喘息40年，双肺闻及湿罗音 肺CT：双多发囊样透光区 胸片: 双肺弥漫性卷发影影 诊断：囊状支气管扩张 王鸿章，男，50岁,反复咳嗽