皮肤性病学皮肌炎.ppt

2.鉴别诊断： 系统性红斑狼疮 系统性硬皮病 进行性肌营养不良 重症肌无力 感染性肌病 第二十章第二节 皮肌炎 教学目的： 1．掌握：皮肌炎的临床特点和诊断要点 2．熟悉：实验室重要的检查项目、皮肌炎 与系统性红斑狼疮的鉴别诊断 3．了解：病因及发病机制、治疗原则 教学重点：皮肌炎的临床特点及诊断要点 教学难点：皮肌炎的临床表现 定义 皮肌炎(dermatomyositis)是一种主要累及皮肤 和横纹肌的自身免疫性结缔组织病，以亚急性和慢 性发病为主。 病因与发病机制 1.自身免疫 抗Jo-1抗体、抗PL-7抗体阳性 血管周围有CD4+T淋巴细胞浸润 血管壁基底膜有IgG、IgM和C3沉积 免疫抑制疗法有效 2.感染 儿童发病前常有上呼吸道感染病史 病毒：柯萨奇病毒、埃可病毒、EB病毒 弓形虫：检测出抗体、抗弓形虫治疗有效 3.肿瘤 常合并恶性肿瘤 肿瘤得到有效治疗后，皮肌炎症状缓解 肿瘤复发时皮肌炎症状常加重 4.遗传 HLA-B8、 HLA-DR3、 HLA-DR52、HLA-DR6、 HLA-DR7等位点阳性率高 流行病学 任何年龄均可发病 10岁以前的儿童、40~60岁成人好发 男女之比为1:2 临床分型 成人皮肌炎 皮肌炎伴发恶性肿瘤 儿童皮肌炎 重叠综合征中的皮肌炎 无肌病性皮肌炎 多发性肌炎 临床表现 1.皮肤表现 以双上眼睑为中心的水肿性紫红色斑 Gottron征：指(趾)、肘、膝关节伸侧紫红色斑丘疹，表面附着糠状鳞屑，中心萎缩并有色素减退和毛细血管扩张 皮肤异色症：面、颈、上胸躯干部在红斑鳞屑基础上出现褐色色素沉着、点状色素脱失、点状角化、轻度皮肤萎缩、毛细血管扩张 其他：肩后部、颈部、上胸部V字区红斑，甲周红斑、毛细血管扩张，头皮红斑伴弥漫性脱发，血管炎性损害，雷诺现象 通常无瘙痒疼痛等自觉症状，瘙痒明显提示伴发恶性肿瘤 2.肌肉表现 四肢近端、肩胛带、颈部和咽部肌群无力疼痛--举手、抬头、上楼、下蹲、吞咽难 呼吸肌、心肌--呼吸困难、心悸、心衰 肛门及膀胱括约肌--大小便失禁 消化器官平滑肌--蠕动减弱、功能紊乱 3.其他表现 发热、消瘦、贫血、关节肿胀疼痛 间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎 胃肠道穿孔、出血、腹泻、便秘 肾脏损害少见，蛋白尿、肌红蛋白尿 4.并发症：恶性肿瘤 20%成人患者合并，40岁以上发生率更高 各种恶性肿瘤均可发生 恶性红斑：伴发恶性肿瘤皮肌炎红斑明显 部分患者恶性肿瘤控制后皮肌炎好转 实验室检测 1.常规检查： 贫血、WBC增多 蛋白尿 血沉增快 C反应蛋白阳性 2.免疫学异常： α2、γ球蛋白升高 血清免疫球蛋白增高 细胞免疫功能降低 部分ANA、抗Mi、PM1、Jo1抗体阳性 3.血清肌酶谱： CK、ALD、AST、ALT、LDH升高 与肌肉病变消长平行，可反映疾病活动性 肌力改善前3~4周降低 临床复发前5~6周升高 4.肌电图： 取疼痛和压痛明显的肌肉 表现为肌源性损害相 用于鉴别肌源性损害和神经源性损害 5.其他： 血清肌红蛋白升高，早于CK 尿肌酸排泄增加，0.2/d 组织病理 1.皮肤病理变化： 无特异性，早中期似SLE，晚期似硬皮病 表皮萎缩、基底细胞液化变性 血管及附属器周围淋巴细胞浸润 晚期表皮萎缩，真皮毛细血管扩张 2.肌肉病理变化： 取疼痛和压痛最明显或肌力中等减弱肌肉 肌纤维变性、间质血管周围炎性病变 晚期肌肉纤维化、萎缩 诊断和鉴别诊断 1.诊断要点： 典型皮损 对称性四肢近端肌群和颈部肌无力 血清肌酶升高 肌电图为肌源性损害 肌肉活检符合肌炎病理改变