重症肌无力(护理)PPT.ppt

 重症肌无力 知识扩充 神经-肌肉接头：亦称为神经-肌肉突触，是指由运动神经末梢与肌膜间构成的一种特殊突处结构。 概念 重症肌无力（ MG）：是神经-肌肉接头部位因乙 酰胆碱受体减少而出现的传递障碍的自身免疫性 疾病。临床表现为部分或全身骨骼肌易疲劳，常 于活动后加重，休息后减轻，其受累肌群均有“ 晨轻暮重”。 流行病学资料 MG可发生于任何年龄，女为男的两倍。 发病高峰，女为20~30岁，男为50~70岁。 25%病人于21岁前起病。 临床表现 发病率为8~20/10万，患病率为50/10万； 可发生于任何年龄，但有两个发病高峰： 20-40岁，女性多见，多伴胸腺增生； 40-60岁，男性多见，多伴胸腺瘤。 临床表现 起病隐袭，多数病人首发症状为一侧或双侧眼外肌麻痹，如眼睑下垂、复视、眼球活动受限，双眼常不对称。 若累积到面部肌肉和口咽肌则出现表情淡漠、苦笑面容；连续咀嚼无力；说话带鼻音、饮水呛咳、吞咽困难。 若胸锁乳突肌和斜方肌受累则出现颈软、抬头困难耸肩无力。 若呼吸肌受累则出现咳嗽无力、呼吸困难，称为重症肌无力危象。 临床表现 本病特点：症状波动，肌肉的无力在活动后加重， 休息后减轻；早晨较轻，下午或晚上加 重，即“晨轻暮重”现象。 临床分型（Osserman 分型法） I型：眼肌型——占15~20%，预后好。 IIa型：轻度全身型——30%，无危象，对药物 敏感。 IIb型：中度全身型——25%，无危象，药物反 应较差。 III型：重度急进型——15%，起病急，病情危重，出 现肌无力危象，死亡率高。 Ⅳ型：迟发重症型——10%，症状同常由III型，起病 缓慢,常由其他几型发展而来, 常合并胸腺瘤，预后差。 诊 断 根据病史、受累骨骼肌病态疲劳、症状波动、晨轻暮重的特点及一些辅助检查做出诊断。 疲劳试验（Jolly试验）：令受累肌肉在短时间内重复活动后症状明显加重。如嘱病人重复睁闭眼、咀嚼。 抗胆碱酯酶药物试验：新斯的明试验：肌注0.5~1mg，20min 后症状减轻为阳性。可持续2h。 滕喜龙试验 肌电图 治 疗 1.抗胆碱酯酶药物：通过抑制胆碱酯酶的活性，使 释放至突触间隙的AchR存活时 间延长而发挥效应。 常用溴吡斯的明 15~30mg 口服，每日3~4次。可 根据病情加减药物或调节服药时间。 不良反应：腹痛、腹泻、恶心、呕吐、流涎、支 气管分泌物增多、瞳孔缩小或精神症状等，阿托 品对抗。 治 疗 2. 病因治疗 肾上腺糖皮质激素：部分病人在激素治疗早期出 现呼吸肌麻痹。 免疫抑制剂：硫唑嘌呤、环磷酰胺、环胞素等， 注意复查血象及肝肾功能。 3. 血浆置换/免疫球蛋白 4. 胸腺放疗或摘除：对胸腺增生的病人效果较好。 重症肌无力危象 诱因：感染、精神创伤、过度疲劳、妊娠、分娩等， 也可使病情加重，诱发MG危象。 重症肌无力危象分类 肌无力危象：抗胆碱酯酶药量不足引起，表现为自身的肌无力症状加重，加大抗胆碱酯酶药物剂量可缓解。 胆碱能危象：抗胆碱酯酶药物过量所致，表现为毒蕈碱样反应，肌无力加重，肌束震颤，瞳孔缩小，出汗，唾液增多，腹泻，可用阿托品缓解。 反拗性危象：对抗胆碱酯酶药物不敏感所致，应停用抗胆碱酯酶药物，输液维持。 护理 室内温度、湿度要适宜，室温调至21-22摄氏度，湿度为45-55％。 室内经常通风，保持空气新鲜，打开的窗户避免正对患者。 注意保暖，预防感冒，