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ANCA相关小血管炎诊断和治疗的进展 肾内科研究生 黄教文 内 容 原发性系统性小血管炎 ANCA 相关小血管炎 我国发病情况 80年代认识不足 90年代后期逐年增加 北大医院肾内科近5年诊断1000例 我国ANCA相关小血管炎的特点 误漏诊现象严重 发病至ANCA检测的时间 均数237.6 （3-1460）天 中位数 60天 23.2% 为 30 天内确诊 11.0%确诊需要1年 肾、肺最常受累 我国ANCA相关小血管炎 如何避免误漏诊？ 提高认识，综合诊断思维 临床和病理表现 熟悉诊断标准 规范化的ANCA检测 内 容 ANCA相关小血管炎的临床表现 中老年为主 非特异性表现 发烧、乏力、体重下降 多脏器受累 实验室检查 肺受累的表现 90%肺受累 50%肺出血 咳嗽、咯血、呼吸困难 胸片 阴影、结节和空洞 易误诊为感染、肿瘤和结核 弥漫性肺泡毛细血管炎 易误诊为感染、肺水肿 小血管炎肾损害 血尿、蛋白尿、RPGN 可隐袭起病 多为非少尿性 易误诊为CRF 免疫病理和电镜 Pauci-immune? 光镜 襻坏死 新月体形成 病变不平行 头颈部受累的表现 多数病人可分别受累，问诊 眼 “红眼病”、畏光流泪、视力下降 耳： 中耳炎：耳鸣，听力下降 鼻 鼻窦炎，鼻息肉，鼻甲肥大 咽喉 咽鼓管炎，声门下狭窄 其他脏器受累 外周神经系统：约50% 多发性单神经炎 感觉过敏、迟钝 关节肌肉痛 皮肤---皮疹，溃疡，坏疽，结节，网状青斑 消化道---约2/3受累。食道炎，溃疡，出血 前列腺炎，睾丸炎 病例 董x，M/40，因腹痛、尿淀粉酶高诊为“胰腺炎”，但血淀粉酶正常。后出现镜下血尿、肾病综合征。肾活检为局灶坏死性肾小球肾炎，ANCA阴性 皮肤，肌肉和外周神经受累 实验室检查 一般指标 ESR多大于100mm/h，CRP（+） Hb低，WBC和PLT高 C3正常或偏低 特异性指标-ANCA IIF + ELISA 诊断，指导治疗，判断复发 内 容 美国1990年GPA分类诊断标准 鼻或口腔炎，口腔溃疡，脓性或血性鼻分泌物 胸片示结节，固定性浸润或空洞 尿沉渣示镜下血尿（＞5RBC/HP），或RBC管型 活检见动脉壁，动脉周围或血管外部位有肉芽肿性炎症 有2项阳性，即可诊断为GPA cANCA/抗PR3抗体阳性？ 1990年美国PAN及MPA诊断标准 体重下降≥4kg 网状青斑 睾丸痛或压痛 肌痛、无力、腿肌压痛 单或多神经病变 舒张压≥90mmHg 血尿素氮或肌酐升高 血清HBV标记阳性 动脉造影异常 活检示中、小动脉炎症 10条中至少有3条可以考虑PAN（包括MPA） 变应性肉芽肿性血管炎（EGPA) 哮喘史 血嗜酸性粒细胞增高＞10% 单神经炎，多发性单神经炎 游走性或一过性肺浸润 副鼻窦炎 病理 血管壁及血管壁外嗜酸性粒细胞浸润，甚至肉芽肿形成 4/6阳性可诊断 如何诊断ANCA相关小血管炎？ 临床表现 非特异性症状：发热、乏力、体重下降：消耗性疾病 多脏器受累 符合诊断标准？ 病理学证据：金标准 ANCA pANCA/抗MPO抗体、cANCA/抗PR3抗体：99% 如何判断病情活动？ 临床病理表现 BVAS积分 高滴度的ANCA 其它指标 ESR，CRP（+） BVAS积分系统 分为9大类或系统（～63） 全身非特异性表现（～3） 皮肤（～6） 粘膜（～6） 耳鼻喉（～6） 肺（～6） 心血管（～6） 胃肠道（～9） 肾脏（～12） 神经系统（～9） 耳鼻喉 无 0 鼻分泌物/鼻堵 2 鼻窦炎 2 鼻出血 4 鼻痂 4 外耳道溢液 4 中耳炎 4 新发听力下降/耳聋6 声嘶/喉炎 2 声门下受累 6 判断复发？ 缓解期再次出现症状，如何与感染鉴别？ 症状与首次发病一致：70% 降钙素原 ANCA 重新阳性或滴度4倍升高 ESR和CRP？ 内 容 ANCA相关小血管炎的治疗策略 诱导治疗： 强的松 剂量：1mg/kg·d，4-6周 10-15mg/d 维持 CTX 口服：2-3mg/kg ·d 静点：0.5-1.0g/m X 6 或者2周/次 x 6 MP冲击适应证：新月体肾炎、肺出血、其他内脏严重血管炎 0.5g/d x 3 PE适应证：ARF、肺大出血、合并抗GBM抗体 血浆置换有助于ARF患者脱离透析 PE vs. MP: 69% vs 49% 诱导缓解期的感染问题 成为住院期间或前3个月致死的主要原因 激素 vs 细胞毒或免疫抑制剂谁更危险？ 机会性感染，类似免疫缺陷？ 真菌 卡氏肺孢子菌 混合感染 检测T细胞计数，CD4+T细胞计数 预防治疗？ 复方新诺明？2# Biw 老年人药物剂量调整 强的松：40-60mg/d