黄疸PPT.ppt

黄 疸jaundice 定义 血清中总胆红素浓度增高达34.2 ?mol/L以上(2.0mg/dl），皮肤、巩膜、黏膜、体液及其它组织黄染，临床出现黄疸。 血清中总胆红素浓度增高在17.1-34.2 ?mol/L（1.0-2.0 mg/dl）之间，肉眼看不出黄疸，称隐性黄疸。 黄疸是症状，也是体征。 胆红素的来源 衰老的红细胞—主要来源（占80-85%），每天生成胆红素4275 ?mol/L 旁路胆红素（15-20%）171-513 ?mol/L/日 骨髓幼稚红细胞 肝中含有亚铁血红素的蛋白质（过氧化氢酶、过氧化物酶、细胞色素酶与肌红蛋白） 胆红素的来源 血红蛋白 肝 单核巨噬细胞系统 脾 吞食、破坏、分解 骨髓 血红素+珠蛋白 血红素加氧酶 胆绿素+ 铁 + 一氧化碳 胆绿素还原酶 胆红素 胆红素的运输 胆红素+白蛋白 血循环中 胆红素-白蛋白复合物 胆红素-白蛋白复合物：是游离胆红素（非结合胆红素UCB） 胆红素的摄取 肝窦 胆红素-白蛋白复合物 Disse间隙 肝细胞摄取 （载体介导膜转运） 胆红素+白蛋白 肝细胞 载体蛋白Y和Z 胆红素-载体蛋白Y/Z 胆红素的结合 肝脏 胆红素+ 葡萄糖醛酸 光面内质网 微粒体 葡萄糖醛酸转移酶 胆红素葡萄糖醛酸酯 胆红素葡萄糖醛酸酯：是结合胆红素CB 胆红素的排泄 肝脏 胆红素葡萄糖醛酸酯 高尔基复合体 主动运输 毛细胆管 细胆管 胆管 肠道 肠道细菌脱氢还原 尿胆原（68-473 ?mol/L/日） ① 80-90%氧化 粪便 粪胆素 排出 胆红素的肠肝循环 尿胆原 回肠末段或结肠 10-20%重吸收 肝门静脉 回到肝内 尿胆原 大部分再转变 ② ③ 小部分经体循环 结合胆红素 尿胆素 胆汁排入肠内 肾排出体外 “胆红素的肠肝循环” ? 6.8 ?mol/L/日 非结合胆红素 非结合胆红素(unconjugated bilirubin，UCB) ：游离胆红素 脂溶性，不溶于水，胆汁中不存在 需与血清白蛋白结合而运输 不能从肾小球滤出，尿液中不出现 凡登白(van den Bergh)试验呈间接反应 胆红素与重氮盐试剂反应：加茶碱和甲醇UCB和CB完全溶解，测得的胆红素为总胆红素；不加茶碱和甲醇仅CB与重氮盐试剂快速反应，1分钟测得CB。 UCB=TB- CB 结合胆红素 结合胆红素(conjugated bilirubin，CB)：胆红素葡萄糖醛酸酯 胆红素?（单酯） 胆红素?（双酯） 水溶性，可从尿中排出，存在于胆汁中 凡登白试验呈直接反应 胆红素升高 原因： 生成过多 摄取、结合和排泄受损 胆红素从损伤的肝细胞或胆管流出 判断： 非结合胆红素还是结合胆红素升高 肝功能检查是否有异常 黄疸分类 按病因学分类： 溶血性黄疸 肝细胞性黄疸 胆汁淤积性黄疸 先天性非溶血性黄疸 按胆红素性质分类： 以非结合胆红素增高为主的黄疸 以结合胆红素增高为主的黄疸 混合性黄疸 溶血性黄疸 病因: 凡能引起红细胞大量破坏而产生溶血现象的疾病 先天性溶血性贫血：海洋性贫血、遗传性球形红细胞增多症 后天性获得性溶血性贫血：自免溶、新生儿溶血、不同血型输血后的溶血、蚕豆病、蛇毒、阵发性睡眠性血红蛋白尿引起的溶血 临床表现 黄疸：轻度，呈浅柠檬色 急性溶血：发热、寒战、头痛、呕吐及血红蛋白尿（尿呈酱油色），严重的可有急性肾功能衰竭 慢性溶血：脾肿大 贫血：苍白、乏力、头昏 实验室检查 血清TB升高，以UCB为主，CB基本正常； CB/TB 15-20% 凡登白实验呈间接反应 尿胆原增加，尿胆红素(-)，尿血红蛋白(+) 粪胆素增加 骨髓红系增生活跃; 外周血网织红细胞增多、有核红细胞出现 血清铁、含铁血黄素增加 肝细胞性黄疸 病因: 能引起肝细胞广泛损害的疾病： 病毒性肝炎、肝硬化、败血