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病例讨论肾上腺肿瘤 肾上腺解剖 肾上腺长约4-6cm、宽约2-3 cm、厚约0.2-0.8cm。 右侧肾上腺为三角形，斜躺于右膈肌脚和肝右叶后中缘之间，位于右肾上极前中部。 左侧肾上腺为半月形，在腹主动脉左后侧，其头侧2/3位于胃后，1/3位于胰尾后侧，与脾动静脉相连。 肾上腺与肾脏共同包被于肾筋膜与脂肪囊内。 鉴别： 肾上腺在呼吸或站 立时，肾上腺可与 肾脏分离，据此可 鉴别肾上腺与肾脏 肿瘤。 肾上腺组织学 肾上腺腺体中央为髓质，外层为皮质，肾上腺髓质主要由嗜铬细胞和少量交感神经节细胞组成。 光镜下肾上腺皮质分为三层： 1、外层称球状层 2、中层称束状层 3、内层称网状层 1.球状层:约占皮质的15%,排列成球形或环形，位于被膜下,分泌盐皮质激素,以醛固酮为主。 2.束状层:最厚，约占皮质的78%，细胞排列呈柱状或条索状，细胞较大，含脂质较多，称清亮细胞，分泌皮质醇和雄性激素。 3.内层称网状层，约占皮质的7%，细胞内含脂质很少，但含脂褐质颗粒，称为致密细胞，细胞产生皮质醇及雄性激素。 肾上腺髓质 位于肾上腺最宽阔部位，仅小部分延伸到肾上腺周围狭窄部位，约占肾上腺重量的10%。细胞成堆或呈束状排列于血管周围。由交感神经节细胞和嗜铬细胞所组成 。 ?髓质主要是合成升压物质儿茶酚胺，包括肾上腺素、去甲肾上腺素等。 嗜铬细胞胞浆内嗜铬颗粒，为儿茶酚胺的储存形式，在内脏神经的刺激下，儿茶酚胺可分泌入血。 儿苯酚胺的最终代谢产物为3-甲氧基4-羟基苦杏仁酸，简称VMA（Vanil mandelic Acid）。 肾上腺肿瘤 皮质醇增多症 (柯兴氏综合症) 病变部位：皮质醇增多症即库欣综合症（Cushing’s syndrome）。发生于束状带。 临床表现: 以糖、蛋白质及脂肪代谢 紊乱所引起的一系列症状。 特征：如满月脸、向心性 肥胖、 皮肤紫纹、肌肉萎 缩、骨质疏松、高血压。 病例二 肾上腺腺瘤 肾上腺腺瘤分为肾上腺皮质腺瘤和肾上腺髓质腺瘤。 肾上腺皮质腺瘤而言，腺瘤通常是单侧单发性，大小直径为1～5cm。它又分为有功能性的和无功能性的两种。功能性肾上腺皮质腺瘤，可引起醛固酮增多症或Cushing综合征，主要表现为水牛背，满月脸等。 肾上腺髓质腺瘤以引起发作性高血压伴交感神经兴奋为主要临床表现的内分泌疾病。患者多表现为心动过速,多汗,体位性低血压,呼吸加速,潮红,冷和湿冷皮肤,严重头痛,心绞痛,心悸,恶心,呕吐,上腹部疼痛,视力障碍,气急,感觉异常,便秘和频临死亡感. 病例三 嗜铬细胞瘤 定义：于肾上腺髓质、交感神经节、旁交感神经节或 其他部位的嗜铬组织的肿瘤。 发生部位： 90%发生肾上腺髓质，１０％在肾上腺外。如腹主动脉旁，肾门附近，颈动脉体或膀胱壁等处。 特点：嗜铬细胞瘤为单侧，右侧多见，是左侧2倍。多 发性肿瘤多见于儿童或家族遗传病人。 分类：嗜铬细胞瘤有良性、恶性和混合性三种。 大部分肾上腺内嗜铬细胞瘤为良性，恶性约10%。 肾上腺外嗜铬细胞瘤40%约为恶性。 嗜铬细胞瘤临床表现 临床表现：儿茶酚胺分泌增多引起，差异大。由于儿茶酚胺作用于肾上腺素能受体，高血压为本病主要症状。由于肿瘤间歇或持续分泌，故血压表现为间歇或持续发作（多在15分钟以内）。 高血压特点：病情发作时血压可达200/150mmHg以上，发作时除高血压外还伴有出汗、心悸、剧烈头痛、眩晕和视力模糊等症状。 其他症状：高血糖、便秘、震颤和易激动。 (儿茶酚胺抑制胰岛素分泌，刺激肝糖原生成，降低胃肠道动力和刺激甲状腺功能亢进所致) 　肾上腺髓质肿瘤——主要为嗜铬细胞瘤。 　　 它主要引起阵发性或持续性高血压、和代谢紊乱症群。主要表现为：突然血压增高，伴有头痛、心动过速、大汗法、面色苍白等，常由情绪激动、剧烈运动、体位改变、腹部肿瘤受挤压等而引发。另外，还有基础代谢率增高的表现如低热、多汗、血糖高、乏力、体重减轻等。 * * 武荣 黄炎 肾上腺为腹内最小的 成对实性内分泌器官， 位于腹膜后间隙内脊 柱两侧(平第11胸椎高 度，位于两肾的上端， 属于腹膜外位器官)。 肾上腺解剖 皮质肿瘤 皮质癌 肾上腺肿瘤 髓质肿瘤 嗜铬细胞瘤 皮质腺瘤 神经母细胞瘤 神经节细胞瘤 肾上腺皮质肿瘤：它主要引起皮质醇增多症与原发性醛固酮增多症（多为腺瘤引起）。 1、皮质醇增多症的主要表现为：向心性肥胖，满月脸、下腹、臀部、股部可有皮肤紫纹，体毛增多，常有痤疮，多有高血压、心悸、胸闷等症状，血糖增高，骨质疏松，腰背骨痛，性功能减退等。 2、醛固酮增多症