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【疾病名】肝血管肉瘤 【英文名】angiosarcoma of liver 【缩写】 【别名】肝恶性血管内皮瘤；肝库普弗细胞肉瘤；肝网状内皮细胞瘤；肝血管 内皮细胞肉瘤；hepatic angiosarcoma；Kupffer细胞肉瘤；malignant hemangioma of liver；肝血管内皮肉瘤；肝脏恶性血管瘤；肝脏血管肉瘤；库 弗细胞肉瘤 【ICD 号】C22.7 【概述】 肝血管肉瘤 (angiosarcoma)又称肝脏恶性血管瘤(malignant hemangioma of liver)、肝血管内皮肉瘤、Kupffer细胞肉瘤、血管内皮细胞肉瘤或恶性血 管内皮瘤，是西方发达国家肝脏原发肉瘤中最多见的一种，是由肝窦细胞异形 增生所形成的原发性恶性肿瘤。其发生率美国每年 10～20例，英国每年 1～2 例，我国相继亦见个案报道。有人用荧光免疫法证实本病源于肝窦内皮细胞异 型性增生形成。 【流行病学】 肝血管肉瘤是血管源性恶性肿瘤中最常见的一种，但与其他肝脏肿瘤相 比，仍然是少见的。而在国外肝血管肉瘤为最常见的原发性肝脏肉瘤。日本曾 报道 17417 例原发性肝脏恶性肿瘤尸检中有 40例为肝血管肉瘤。美国年发生约 25例。肝血管肉瘤全球每年约有 200例报道。国内多为个案报道，王玉梅 (1985)、苏恢四(1987)各报道1 例，常维玲(2000)报道2 例。王万忠(1996)报 道了 3 例肝原发性血管肉瘤，男性 2 例，女性 1 例，平均年龄 32.7岁，占同期 肝脏恶性肿瘤检出率的 0.69%(3/436)。 本病多发生于男性，男女之比为 3～5.5∶1。本病发病高峰年龄在 60～70 岁，平均发病年龄 52岁，少数发生在儿童(多在3～5个月婴儿)。常伴有肝硬 化，易发生肝外转移 (肺、脾、骨髓、肾上腺、淋巴、小肠)。 【病因】 肝血管肉瘤是一种间质性肿瘤，恶性程度很高。多数患者病因不明， Folk 等调查 168例，其中 75%的病例原因不明。近年来国外报道一些与化学物质有 关的肝血管肉瘤，因此受到人们的关注,认为与接触氯乙烯有关，美国一个氯乙 烯厂 1183名工人中有 7 例发生肝血管肉瘤，平均潜伏期为 17年。少数还可发 生于服用合成类固醇、雌激素及避孕药后，其潜伏期在 10年以上。 氯乙烯是聚乙烯制造过程产生的气体，氯乙烯受内质网酶的作用转化为致 突变和致癌的代谢产物，然后再与DNA 共价结合，实验表 明让大鼠或人长期接 触氯乙烯能诱发肝血管肉瘤。饮水含无机砷，葡萄园 内使用无机砷及硫酸铜等 杀虫剂，长期接触可发生肝血管肉瘤。30～50年代用20%的二氧化钍作为 X线 造影剂，钍造影剂可长期留存于肝、脾淋巴结及骨髓内，其 α 射线的照射，在 12～40年后产生肝血管肉瘤或胆管细胞癌。广岛原子弹爆炸及镭锭外照射治疗 乳癌分别在 36年及 3 年后各发生血管肉瘤 1 例。该病也见于长期应用亚砷酸钾 治疗牛皮癣的患者。引起肝血管肉瘤的其他物质有镭、无机铜和单胺氧化酶抑 制剂 。亦有特发性血色病发生血管肉瘤的报道。人类肝血管肉瘤发病有关的因 素(表 1)。 【发病机制】 肝血管肉瘤的演变过程可能有下列 5 个主要途径：①肝小叶窦内皮细胞从 非典型增生到间变细胞增生；②肝细胞初期增生，随之萎缩和消失；③窦周间 隙纤维组织增生；④进行性窦扩张到血肿形成；⑤窦壁细胞和汇管区毛细血管 内皮细转化为肉瘤细胞。 1.大体检查 血管肉瘤往往呈多中心性发生，多累及两个肝叶。其肉眼观 特征是许多充满血液的囊，直径可达 1～15cm，5cm者多见。肿瘤多为单个圆 形，实体瘤生长大小不等，表面呈多结节状，界限清楚，但无包膜 。较大 的肿 块呈海绵状，最大的重达 3kg，可伴有血栓形成和继发坏死 。切面为灰白或棕 黄胶冻状发亮组织与出血、坏死灶交错排列，瘤体内可见充满不凝血液的大腔 隙。在接触胶质二氧化钍或氯乙烯的病例中还常见有网织状纤维化，脾脏肿 大，但合并肝硬化者少见。 2.病理组织学检查 镜观示肿瘤由纺锤状或不规则形状的恶性内皮细胞构 成，其边界不清 。细胞质嗜酸性、核深染，形态狭长或不规则，胞核核仁可大 可小，同样嗜酸性。染色体颗粒细、核小、双染 。亦可见大而异形的细胞核 以 及多核细胞，核分裂象常见。薄壁静脉散布于肿瘤内，约