addison综合征课件1.pptVIP

肾上腺解剖位置 肾上腺 肾上腺下极薄层断面 下丘脑-垂体肾上腺轴 分 类 按起病快慢分类 急性肾上腺皮质功能减退症 　 又称肾上腺危象 慢性肾上腺皮质功能减退症 按病变部位分类 原发性：肾上腺皮质破坏所致 Addison 病 继发性：下丘脑分泌CRH不足 或腺垂体分泌ACTH不足 慢性原发性肾上腺皮质功能减退症  (Addison 病) 各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏， 肾上腺皮质激素不足所致 临床表现： 疲乏、软弱、色素沉着、低血压、 小心脏、水盐代谢失常、胃肠功能紊乱 Addison 病病名 1855年，美国盖伊斯医院 Thomas Addison Addison在11例尸解中发现：肾上腺有破坏性变化 世界医学文献中仍以他的名字命名： 阿狄森氏病 Addisons disease 即 慢性原发性肾上腺皮质功能减退症 首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起，开辟了临床内分泌学研究的里程碑 流 行 病 学 患病率：每百万人有39-60人 诊断时平均年龄40岁 范围17-72岁 国内以结核性多见，男多于女 国外多为自身免疫所致，称特发性，女多于男 病 因 1.自身免疫性肾上腺炎 体液免疫：血清中存在抗肾上腺皮质细胞自身抗体 细胞免疫：肾上腺淋巴细胞、单核细胞浸润 自身免疫性内分泌病：存在针对其他内分泌腺的自身 抗体，如抗甲状腺过氧化物酶抗体，抗胃壁细胞 抗体、抗内因子抗体 2.肾上腺结核：由血行播散所致，常伴有胸腹腔、盆腔淋巴结、泌尿系结核，常有肾上腺钙化。 3.感染：病毒、细菌、真菌感染肾上腺所致，如艾滋病患者。 4.转移癌：常见的原位癌：肺癌、乳腺癌、结肠癌、胃癌等。 5.其他较少见病因：肾上腺皮质淀粉样变、肾上腺化疗及手术、药物等。 临 床 表 现 1.皮肤粘膜色素沉着 这是Addison病最特征的表现，分布全身，但以暴露部位及易摩擦部位更明显。 色素沉着原因 垂体ACTH↑ 黑素细胞刺激素（MSH）↑ 促脂素（LPH） ↑ 色 素 沉 着 色 素 沉 着 色 素 沉 着 2.皮质醇缺乏的表现 （1）胃肠道表现 纳差、恶心、呕吐、消化不良、腹胀、腹泻、嗜咸食 （2）神经精神表现 嗜睡、乏力、易疲劳，甚至精神失常 （3）心血管表现 血压下降、心音低钝 心脏缩小 直立性低血压 （4）泌尿生殖表现 腋毛、阴毛减少或脱落、月经失调或闭经、性功能减退 （5）内分泌代谢表现 低血钠、空腹低血糖 3.醛固酮缺乏的表现 潴钠排钾功能减退 乏力 虚弱、消瘦 直立性低血压 晕厥 休克 实 验 室 检 查 （一）血液生化 低血钠 、高血钾、肾前性氮质血症、空腹低血糖、 糖耐量试验示低平曲线 （二）血常规 正细胞性、正色素性贫血，中性粒细胞减少， 淋巴细胞升高，嗜酸细胞明显升高 （三）影像学 胸部X片 —心脏缩小，垂位心 肾上腺X片、CT —结核者增大、钙化 　　　　　　　　　　　 —自身免疫性 缩小 （四）心电图 低电压，T波低平、倒置，P-R间期 、Q-T 间期 延长 （五）激素检查 1. 基础血、尿皮质醇、尿17-羟皮质类固醇测定常降低，但也可接近正常（急性危重病人） 2. ACTH兴奋试验 ：可以探查肾上腺皮质储备功能，具有诊断价值，可鉴别原发性及继发性肾上腺皮质功能不全 3. 血浆ACTH测定：本病患者明显增高 诊 断 典型症状 乏力、纳差、体重减轻、空腹低血糖 体征 低血压、皮肤色素沉着、腋毛及阴毛稀少 实验室检查 低血钠、高血钾、低血糖、血皮质醇降低、ACTH兴奋实验 鉴别诊断 需与慢性