3软组织肿瘤MRI诊断--陈恩明20160908-0923.ppt

原发性滑膜（骨）软骨瘤病 占滑膜肿瘤及肿瘤样病变的6.7％－22.6％。发生在关节滑膜，由滑膜化生形成，经软骨内化骨，形成骨软骨结节，附在滑膜或脱落游离于关节腔内，接受滑液营养长大，小如粟粒，自数mm到数cm，可单个存在，多者可达数百个，也可融合成团 ，可钙化及骨化。滑膜充血、肥厚，绒毛状突起。镜下，滑膜中小而圆形的透明软骨小体，软骨岛周有结缔组织包绕，岛内软骨细胞成堆排列，部分增生活跃，有轻度异型性：核深染，细胞体积较大，外形不规则，可见单核及双核或多核软骨细胞。部分软骨岛可钙化或骨化。 骨化性肌炎 早期为境界不清的肿块，组织水肿，3～6周出现骨膜反应及软组织钙化，10～12周后被成熟的异位骨取代。镜下：以分带现象为特征：病灶中央为富于血管的、增生活跃的纤维组织，在纤维组织间有形状不规则的骨小梁及其边缘上的骨母细胞。细胞有轻～中度异型性，偶见有多核巨细胞，很容易被误认为是肿瘤。中间带是类骨组织，外围带为成熟分化的骨小梁，骨小梁周围有成排的骨母细胞，小梁间为成熟的纤维组织。病灶内可见到软骨。病变的局部组织形态易与骨肉瘤混淆。电镜：细胞有肌纤维母细胞的分化特征，符合间叶组织的反应状态。如有出血，可见异物巨细胞性组织反应。病灶周围横纹肌萎缩，间质纤维化，伴少量炎性细胞。 Myositis ossificans Must be distinguished from more aggressive lesion such as parosteal osteosarcoma, which usually occurs in elderly patients and demonstrates predominantly central calcification as opposed to the peripheral calcifications classically seen in myositis ossificans 局限性骨化性肌炎 多见于30～40岁，男性多见；多位于股四头肌、上臂肌、也见于其他部位。各种创伤、神经损伤和炎症等因素造成纤维母细胞转化为骨母细胞，进而引起骨化。其中肌肉损伤是重要的致病因素，患者中60～75%有外伤史；表现为无痛性肿块，创伤性骨化性肌炎有明显的自限性。软组织反复疼痛性肿胀，肿胀消失后留有硬结，一般发病2～3个月可以出现骨化。分肌束型与肿块型；肿块型在骨外或骨旁，或骨膜，X线表现为骨性肿块，肌束型为局部软组织索条状、片状或层状高密度钙化、骨化影。 骨化性肌炎 进行性骨化性肌炎 多在10岁以前发病，男女无明显差异。与间叶组织发育障碍有关，也可能是一种常染色体显性遗传疾病；多自枕、颈、背部开始累及躯干、四肢、头面部、向下蔓延至肘、膝关节，最后侵犯全身横纹肌，病程呈进展与缓慢交替，常合并指（趾）先天短小畸形。 肌肉淋巴瘤 原发罕见，多继发于其他部位淋巴瘤。中老年多见，中位年龄39岁。好发于四肢，尤其是上肢和大腿，肩关节和髋关节；继发性肌肉淋巴瘤以腰大肌与髂肌最常见。症状与体征为疼痛，肿胀，全身不适，发烧、消瘦。 影像学表现为多个相连或不相连的肌肉肿胀，受累肌肉保留原肌肉的外形及走向，但肌间缺乏羽毛样的脂肪线；T1WI等或低于周围正常肌肉，T2WI高，信号均匀，中度强化。近邻骨骼可有边缘侵蚀，骨髓可水肿。局部淋巴结及远处淋巴结可肿大。 横纹肌样肿瘤 20岁以下最常见的软组织肉瘤，约占软组织肉瘤的20%，1978年最初的报道在肾脏，被认为是Wilms瘤的亚型，后被命名为横纹肌样肉瘤。 起源于成横纹肌细胞的中、高度恶性肿瘤，生长迅速，具有较大的侵袭性及破坏性，容易从粘液腔和眼眶中突出并到达表面。本病容易在早期被发现和治疗，所以肿瘤体积一般不会太大，除有关神经受压外，肿瘤不引起疼痛。病理上小圆细胞为特征，未分化细胞占优势。 软组织肿瘤MRI诊断学习体会 陈恩明 2016-09-08至09-23 成人恶性软组织肿瘤：恶性纤维组织细胞瘤最常见，其次脂肪肉瘤 软组织肿瘤的分类---山东省医学影像学研究所 李传亭 脂肪来源肿瘤： 脂肪瘤 脂肪肉瘤 脉管来源肿瘤： 血管瘤 血管球瘤 淋巴管瘤 神经来源的肿瘤：神经纤维瘤 神经鞘瘤 尤文肉瘤 / 原始神经外胚层肿瘤 Morton神经瘤 淋巴瘤 纤维或纤维组织细胞来源的肿瘤：韧带样纤维瘤 纤维肉瘤 恶性纤维组织细胞瘤 脂肪硬化性粘液纤维瘤 其他纤维来源软组织肿瘤 腱鞘纤维瘤 钙化性腱膜纤维瘤 滑膜来源的软组织肿瘤和瘤样病变：腱鞘巨细胞瘤 滑膜血管瘤 色素沉着绒毛结节滑膜炎 滑膜囊肿 原发性滑膜（骨）软骨瘤病 滑膜肉瘤 滑膜软骨肉瘤 肌源性软组织肿瘤和瘤样病变：骨化性肌炎、肌肉