川崎病讲课幻灯片1.pptVIP

皮肤粘膜淋巴结综合征MCLS 川崎病（ KD） P191 川崎病（ KD） 川崎病是一种以全身性中、小动脉炎性病变为主要病理改变的急性热性发疹性疾病。发病年龄以婴幼儿多见。 日本小儿科教授川崎富作1967年首先报道 发病病因机理 病因未明，推测与以下因素有关： 感染：β-溶血琏球菌，EB病毒。 免疫反应：急性期都有免疫失调的情况，可能与一定宿主感染多种病原引发的免疫介导有关。 其他：与药物，化学元素物质过于敏感有关。 病理变化 Ｉ期（1－２周）全身小动脉炎症，可见到冠状动脉外膜中性粒细胞，单核细胞浸润，此为早期表现，程度最轻。 Ⅱ期（2－４周）此期最危险，易致死亡，表现中等大小动脉的全层血管炎，细胞内膜浸润，此期过后基本形成冠状动脉瘤，血管内膜增生、肥厚。 Ⅲ期（４－７周）小血管及微血管炎消退，中等动脉发生肉芽肿。 Ⅳ期（７周－４年）瘢痕形成，血管多为冠状动脉狭窄，易致血栓形成－→致使心肌梗死为川崎病致死的主要原因，另可引起动脉瘤破裂（狭窄－→心脏代偿收缩－→动脉壁压力增大－→动脉瘤破裂） 图片 口唇 手足硬性水肿 膜状脱皮 其他表现 泌尿系统：脓尿，尿蛋白； 消化系统：肝功能改变； 脑：无菌性脑炎（易激惹，烦燥不安）。 辅助检查 血液学：WBC增高，PLT早期正常，2－3周增多，ESR明显增快 免疫学：血清免疫物升高 胸部平片：肺纹理增多，模糊或有片状阴影，心影可扩大 超声 急性期可见心包积液，左室内径增大，二尖瓣，主动脉瓣返流 可有冠状动脉异常，如扩张，瘤，狭窄等 心电图早期示窦性心动过速，非特异性ST-T变化 第三届国际川崎病会议修订的诊断标准（1988年12月修订） A:发热持续5天以上 B:1.四肢末端变化：在急性期有手足硬性水肿，掌（跖） 及指（趾）端有红斑；在恢复期，甲床被膜移行处有膜样 脱皮。 2.皮疹：多形性红斑，躯干部多，不发生水疱及痂皮。 3.两眼非化脓性结膜炎 4.口腔粘膜：口唇潮红，杨梅舌，口、咽部粘膜弥漫性 充血。 5.急性非化脓性颈部淋巴结肿大，直径＞1.5cm。 符合上述主要症状4项以上者即可诊断。 只具备3项或3项以下，则需超声心动图证实有冠状动脉扩张或冠状动脉瘤可诊断。 鉴别诊断 败血症（血培养阳性，抗生素治疗有效） 渗出性多形红斑（婴儿少见） 幼年型类风湿关节炎全身型（无眼结合膜充血，无口唇发红，无手足硬肿等） 猩红热（发热当日或次日出疹，呈粟粒样均匀丘疹，青霉素治疗有效） 急性期治疗 控制炎症（必须强调在发病后１０天之内用药）： 1） 口服阿司匹林：第一周给药比在以后给药动脉瘤发病率要下降，但需剂量较大：每天30-50mg/kg(日本剂量，美国为80－100mg/kg)，甚至达到每天50-100mg/kg ，常用前者剂量，一般用到热退后减量至5mg/kg.d持续用药至症状消退，皮疹、手足、ESR正常，一般需用1-3个月。有冠脉扩张者长时间用阿斯匹林至冠脉内径3mm。 2）丙种球蛋白： ①经典用法：400mg/kg.d×5天； ②大剂量法：1.0g/kg.d×2天,此法临床最常用，最经济，一般第一天后可退热； ③特大剂量法：2.0g/kg.d×1天，此法对发病5-7天的病人，用此剂量可迅速控制急性期炎症。 3）皮质激素 抗血小板聚集：潘生丁：3-5mg/kg.d 其它治疗 抗凝治疗 溶栓治疗 冠状动脉搭桥术 外科治疗 左主干高度闭塞 多枝高度闭塞 左前降支近高度闭塞 对严重二尖瓣关闭不全病例，内科治疗无效，可行瓣膜成形术或瓣膜置换术。 * *