儿童系统性血管炎的诊治.ppt

儿童系统性血管炎的诊治 概 念 血管炎是全身各血管的炎症性疾病，为一全身性疾病，病变可累及各系统、器官的大、中、小动脉、毛细支气管及小静脉，故称为系统性血管炎（Systemic Vasculitis） 。 共同病理特征：血管壁纤维素样坏死和（或)肉芽肿形成。 其常累及全身多个系统，引起多系统多脏器功能障碍，但也可局限于某一脏器。系统性血管炎常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等。 本组疾病临床表现复杂多样，变化多端，大多数属疑难杂症。    大血管指主动脉及其大分支,如肢体分支、头颈部分支。 中等血管指主要的内脏动脉,如肾脏、肝脏、冠脉、肠系膜动脉等。 小血管指微静脉、毛细血管、微动脉及实质性器官的末梢动脉与微动脉连接的部位。 大血管炎 巨细胞(颞)动脉炎giant cell (temporal) arteritis 主动脉及其分支的肉芽肿性动脉炎,好发于颈动脉的颅外分支。常常累及颞动脉,主要见于50岁以上患者,常伴有风湿性多肌痛 大动脉炎Takayasu arteritis 主动脉及其分支的肉芽肿性炎症,主要见于50岁以下的患者 孤立中枢神经系统血管炎Isolated CNS Angiitis 局限性中枢神经系统的血管炎，少见，平均发病年龄40岁以上，确诊需行脑血管造影，软脑膜及小楔形脑皮层活检 Cogans综合征 非梅毒性角膜炎伴前庭听觉功能障碍，可伴系统损害:发热、体重下降、关节炎、皮疹，神经系统损害 中血管炎 结节性多动脉炎polyarteritis nodosa 中等或小动脉的坏死性炎症,不伴肾小球肾炎或微动脉、毛细血管或微静脉的炎症 川崎病Kawasaki disease 累及大、中、小动脉的动脉炎,并伴有粘膜皮肤淋巴结综合征。常常累及冠状动脉,主动脉和静脉也可受累,常发生于儿童期。 小血管炎 韦格内肉芽肿Wegener granulomatosis 肉芽肿性炎症累及呼吸道,坏死性血管炎侵害小~中等血管(毛细血管、微静脉、微动脉和动脉)。常常伴有坏死性肾小球肾炎 Churg-Strauss综合征 含有大量嗜酸性细胞和肉芽肿性炎症累及呼吸道,坏死性血管炎侵害小~中等血管,并伴有哮喘和嗜酸性粒细胞增多症  显微镜下多血管炎microscopic polyangiitis(显微镜下多动脉炎) (microscopic polyarteritis) 坏死性血管炎,很少或没有免疫复合物沉积,主要侵害小血管(毛细血管、微静脉或微动脉),也可累及小~中等动脉。坏死性肾小球肾炎很常见,肺脏的毛细血管炎也常见 Degos综合征 是一种系统性坏死性血管炎,表现为血管炎性改变,血栓栓塞性改变,造成皮肤、胃肠道、中枢神经系统等全身多脏器缺血性坏死。皮肤组织病理学特点为:表皮萎缩,真皮下楔形坏死,血管内皮增殖,血管内膜增厚,血管壁纤维素样坏死,血栓形成,管腔狭窄甚至闭塞,血管周围淋巴细胞、中性粒细胞浸润。 过敏性紫癜Henoch-Schonlein purpura 以IgA为主的免疫复合物沉积的血管炎,主要侵害小血管(毛细血管、微静脉或微动脉)。典型者累及皮肤、肠道和肾小球,并伴有关节痛或关节炎。 原发性冷球蛋白血症性血管炎 essential cryoglobulinemic angiitis 以冷球蛋白为主的免疫复合物沉积的血管炎,主要侵害小血管(毛细血管、微静脉或微动脉),并伴有血清冷球蛋白阳性。常累及皮肤和肾小球。 皮肤白细胞破碎性血管炎 cutaneous leukocytoclastic angiitis 局限于皮肤的白细胞破碎的血管炎,不伴系统性血管炎或肾小球肾炎。 其它 Burger病,系闭塞性血栓性脉管炎，主要累及四肢中小动静脉,以下肢多见，其临床特点为患肢疼痛,间歇性跛行,受累动脉波动减弱或消失,伴游走性血栓性浅表静脉炎。 病因与发病机制 大多数血管炎的病因至今不明，其发病机理也多不清楚。 血管直接感染所致:如奈瑟菌感染、结核、梅毒、疱疹病毒性血管炎、洛矶山斑疹热等。 免疫性损伤所致 　 免疫复合物介导的:感染诱发的免疫复合物血管炎(如乙肝、丙肝、链球菌感染);过敏性紫癜;冷球蛋白血症性血管炎;狼疮性血管炎;类风湿性血管炎;血清病血管炎;与恶性肿瘤相关的血管炎;白塞病;持久隆起红斑;药物引起的血管炎,如磺胺药。 由抗体直接攻击介导的血管炎:如Ｋａｗａｓａｋｉ肉芽肿病