CTEPH诊断治疗进展.pptx

慢性血栓栓塞性肺高血压临床诊治进展 定义 CTEPH是一类因肺动脉内血栓栓塞未及时溶解所致相应肺血管狭窄或闭塞，进而诱发无血栓栓塞部位血管发生不同程度小肺动脉重构的疾病 充分抗凝3月 血流动力学定义 mPAP ≥ 25 mm Hg PAWP ≤ 15 mm Hg N Engl J Med. 2004;350:2257-2264 发病机制 肺血栓栓塞 症状或非症状性 未能及时溶解，管腔内堵塞血栓机化再通；非堵塞管腔分支小肺动脉发生重构 常为诱发因素 部分患者行PEA术后仍存在严重肺动脉高压 Chest. 1993;103;685-692. 流行病学 CTEPH是症状性或非症状性PE的晚期并发症，PE后2年内有3.8%患者发展为CTEPH 美国每年新发CTEPH患者约12000~15000例 患者往往进展为严重右心衰竭而导致早期死亡 N Engl J Med. 2004;350:2257-64. 危险因素 CTEPH危险因素 文献报道OR值 感染性脑室心房分流/起搏器植入 13.0 (2.5–129), 76.4 (7.7–10351) 脾切除 13.0 (2.7–127), 17.9 (1.6–2438) 复发静脉血栓栓塞症 14.5 (5.4–43.1) 甲状腺疾病 6.1 (2.7–15.1) 既往静脉血栓栓塞症 4.5 (2.4–9.1) 抗磷脂抗体综合征 4.2 (1.6–12.2) 恶性肿瘤 3.8 (1.5–10.4) 炎症性肠病 3.2 (0.7–16.0) 非O型血 2.1 (1.1–3.9) 纤维蛋白原 AaThr312Ala基因多态性 1.7 (1.1–2.5) HLA-B*5201 2.1 (1.3–3.6), 2.5 (1.6–3.9) HLA-DPB1* 3.4 (1.7–6.7), 5.1 (2.5–10.2) IKBL-p*03 2.3 (1.5–3.7) Proc Am Thorac Soc. 2006;3:568-70. 临床症状体征 临床症状 和其他类型PAH临床症状相似 咯血发生率高 易合并下肢DVT或PE复发 体征 肺动脉高压和右心衰体征 肺动脉狭窄杂音(需要和其他引起肺动脉狭窄疾病鉴别) 部分患者合并下肢深静脉瓣功能不全 临床症状体征 下肢深静脉瓣功能不全所致双下肢色素沉着 首个国际多中心CTEPH注册登记研究 入选时间: 2007/2~2009/1 26 欧洲中心和1个加拿大中心 共连续入选679例CTEPH患者 平均年龄 51岁 男女比例1:1 Circulation. 2011;124:1973-1981 所有CTEPH患者 (n = 679) 确诊既往有急性PE病史 74.8% 有超过1次的PE事件 32.8% 既往发生PE时被诊断为“大面积PE” 40.8% 确诊既往有DVT病史 56.1% 急性PE合并DVT 55.4% 急性PE无DVT 42.6% 溶栓治疗 14.4% 腔静脉滤器植入术 12.4% Circulation. 2011;124:1973-1981 所有CTEPH患者 (n = 679) 诊断CTEPH时有重要合并症 78.4% 易栓症 31.9% 既往重大手术史 21.7% 下肢静脉曲张 20.8% 肥胖 17.6% 慢性静脉瓣功能不全 15.5% 长时间住院 16.0% 恶性肿瘤病史 12.7% 冠心病和/或心肌梗塞 11.8% 脾切除 3.4% 脑室心房分流术 0.9% Circulation. 2011;124:1973-1981 诊断方法和要点 病史和危险因素采集 影像学 肺通气/灌注显像 (V/Q) CTPA MRA 肺动脉造影 腔内影像学：肺血管镜及OCT V/Q显像 V/Q显像是筛查CTEPH的首选方法，敏感性可达97% 和肺通气相比，有节段性灌注缺损要警惕CTEPH可能 排除其他可导致相对灌注缺损疾病 CTPA 诊断CTEPH最常应用方法 可直接观察到管腔内血栓（常为附壁） 肺动脉分支的狭窄和闭塞 管腔内网格和条索样改变 HRCT可观察到“马赛克征” CTPA CTEPH患者肺动脉内网格和条索样改变 提示血栓机化后再通 CTPA CTEPH 马赛克征 IPAH PVOD 弥散磨玻璃影 CTPA 评价外科手术风险的重要方法 判断肺动脉堵塞位置和程度 明确支气管动脉扩张情况 制定手术计划 CTEPH患者的支气管动脉扩张 Clinical Radiology. 2012;67: 277-285 CTPA 同时也是最易被误诊漏诊方法 诊断CTEPH敏感性仅51% 即使320排CT诊断肺动脉段一级血管狭窄