IPF的诊断和治疗现状.ppt

ＩＰＦ的诊断和治疗 概述 特发性肺纤维化（IPF）是一种慢性病，在无明确原因的情况下肺内广泛形成瘢痕组织，运动诱发呼吸困难，干咳是其主要临床特征。 属于ILD或DILD家族中IIP的一个亚组。 有七种各具特点的IIP，IPF是其中最常见的一种 IPF常具有UIP的病理改变，因此也称为IPF/UIP 预后不良，常是致死性的，自然病程从诊断之日起计算一般大约3年。 DPLD的分类 病因学 病因不明 一、吸烟与IPF有关 　　有一组调查表明其OR为3.6。 　　还有一组调查表明：ＩＰＦ与吸烟OR1.9,, 。 二、与二氧化硅OR3.9 　 三、与家畜类接触OR2.7 　 四、还有一组资料表明，IPF病因涉及疱疹病毒和丙 　　肝病毒 有学者认为病毒感染多发生在接受糖皮质激素治疗的患者，说明与免 　疫抑制有关而非IPF的病因 流行病学资料 因为在2000年欧美共识以前没有统一诊断标准，准确的发病率尚无报告。 有一组调查提示：10.7/100,000（男）；7.4/100,000(女）。另一组调查显示：20.2/100,000（男）；13.2/100,000 （女）。 IPF没有种族、民族和社会环境的差异 近几年其发病率有上升趋势 与吸烟有关（OR2.3） 发病年龄多在50-70岁之间，40岁以下少发，通常不累及儿童 有家族倾向，第常染色体显性遗传。 发病机制 不明。目前公认的推测是:肺泡上皮细胞损伤，随后释放出大量的与正常组织修复相关的前炎性和纤维增生性介质。由于不明的机制，这种修复过程不能适时终止，接踵而来的是肺纤维化 IPF损伤区域内病理性成纤维细胞灶的起源还是一个迷。其可能机制是：肺内固有成纤维细胞的分化，循环中成纤维细胞的募集和上皮细胞转分化成病理性成纤维细胞表型 还有一个被忽视的问题就是：IPF的血管生成活性增加，有与肿瘤形成相似的某些特征。已在动物和人体实验中得到了充分证实。血管生成趋化因子与血管生成抑制趋化因子失衡可用来解释进行性肺纤维化过程中的血管生成机制 临床特征 病史和体格检查 运动时呼吸困难 常因干咳影响日常活动 症状发生是缓慢的，但却是进行性的.通常在发生症状后6- 24月才获诊断 体重减轻、发热和关节痛少有，如出现这些表现应查找其 它继发原因 velcro罗音、杵状指（50%）、漫性肺心病休征，注意发现其它继发原因特殊休征 实验室检查 没有特异性实验室指标 　　　ESR可轻度加快，ANA和RF可呈低滴度阳性，提示炎症的一般状况。晚期可出现红细胞增多症。 高滴度自身抗体阳性则提示其它原因如结缔组织病 肺功能改变 FVC和FEV1均↓，但FEV1/FVC可正常或升高，提示限制性改变 肺容量呈限制性改变，TLC减少 肺顺应性降低 弥散降低。有时可能在IPF的早期就可能存在 氧合的问题：静息时血液氧合正常，在终末期可能出现轻度的低氧血症和呼吸性碱中毒。在稍活动时可出现低氧血症。 自然病史和预后 自然病史尚不完全清楚，一般认为是呈进行性发展，预后不良。 但也有部分患者在相当一段时间保持稳定，个体差异大。 尽管如此，经活检确诊者长期存活很难期待。平均生存期为2-5年（自诊断之日算起） IPF的急性加重 IPF的急性加重：由日本学者首先报道。急性加重又称IPF的“终末并发症”，表现为呼吸系统症状的突然加重，伴有低氧血症和新的Ｘ线浸润征象 日本学者首先制定了诊断标准，在既往确诊的病人中如出现下述四大症状：１、近一月内呼吸困难明显恶化；２、肺活量或气体交换恶化；３、Ｘ线检查出现新的浸润；４、缺乏其它临床恶化的原因。以首发AE-IPF的病人常表现为急性呼吸衰竭。 IPF的急性加重 AE-IPF影像学改变：典型间质增生基础上出现毛玻璃改变 病理特征：UIP和弥漫性肺泡损伤，表现为肺泡上皮损伤和透明膜形成。此外也可表现为UIP和机化性肺炎。 AE-IPF的预后凶险，死亡率为78-96%。通常的治疗是糖皮质激素，但效果甚微。 IPF与肺动脉高压 32-84%的IPF患者发生肺高压，弥散能力与之呈负相关系 限制性障碍严重程度与之无关 IPF与肺气肿 IPF与肺气肿共存，因为两者都与吸烟有关 常表为上叶肺气肿，下叶纤维化。肺功能检查时发现肺容量正常和明显降低的弥散量 IPF合并肺气肿的发病率尚不确定，但有一组资料提示可能占IPF病人的35%。这种病人常合并肺高压，对肺功能测量，运动耐力和预后都会产生明显影响。 IPF与肺气肿 综合生理指数(CPI)是用来捕获肺气肿对肺功能的影响，CPI简单的计算公式为： 　 　CPI=91-(0.658DLCO/pred)- 　　　(0.53FVC/pred)+(0.34FEV1/pred) IPF与肺癌 没有明确证据表明两