皮肌炎临床首发症状及误诊分析.doc

皮肌炎临床首发症状及误诊分析 李晓云 钮含春 韩聚方 田恒创 王晓军 通信作者：李晓云，E-mail：xyli0811@163.com 【摘要】 目的 探讨皮肌炎(dermatomyositis，DM)的首发症状及误诊情况，旨在提高对DM的早期诊断水平。 　　　　 方法 回顾性总结近5年402例DM住院患者首发症状及确诊前误诊情况。 　　　　 结果 DM首发症状以皮疹（52.5%)多见，其次为皮疹、肌无力同时出现（32.1%）,再次以肌炎为首发表现（8.0%）； DM早期易误诊为单纯皮肤疾病（46.3%），认识了DM典型皮疹特点，有利于早期诊断本病； DM可累及肺部、心脏等脏器，常伴发恶性肿瘤。 　　　　 结论 早期诊断合理治疗提高生存率。 　　　　 关键词皮肌炎； 首发症状； 误诊 　　皮肌炎(dermatomyositis，DM) 是一种临床表现为皮肤及肌肉病变的疾病，可出现皮疹、红斑、四肢近端、肩周、颈周、髋周肌群进行性无力，并常有内脏受累，累及肺部可导致间质性肺炎，严重 时可致肺部间质性纤维化、肺栓塞、气胸、纵隔气肿等，故提高临床医生对DM的认识非常重要。现将我院2005年11月1日至2010年10月31日收治的 DM 402例分析如下。 对象与方法 　　1. 研究对象：研究对象均符合Maddin等1982年提出的DM诊断标准，其中男119例，女283 例，男女比例1：2.4，儿童32例，发病年龄6～72岁，平均年龄40.2岁，起病至确诊时间2～12个月，平均3.9个月。 　　2.临床表现：（1）首发症状和体征见表1。 皮疹211例，肌肉疼痛和/或无力32例，皮疹与肌肉症状同时出现129例，关节肿痛32例，发热42例，雷诺氏现象13例，胸闷、气短、咳嗽、心悸78例，声音嘶哑11例，吞咽困难17例。 表1 首发症状及发生率 首发症状 例数 发生率 皮疹 211 52.5% 肌痛和/或无力 32 8.0% 皮疹、肌无力同时 129 32.1% 关节肿痛 32 8% 发热 42 10.5% 雷诺氏现象 13 3.2% 胸闷、气短、咳嗽、心悸 78 19.4% 声音嘶哑 11 7.2% 吞咽困难 17 6.7% 　　（2）皮肤表现：双上眼睑中心紫红色水肿性红斑89例，Gottron征71例，面部、躯干、四肢弥漫性红斑、丘疹38例，伴甲周红斑26例，伴口腔溃疡26例，伴皮肤明显瘙痒18例，伴皮肤脓肿3例。恶性红斑6例。 　　（3）肌肉表现：共161例首发四肢肌肉疼痛无力，135例双上臂抬举困难，上台阶困难，27例有吞咽困难，29例有声音嘶哑、咽部不适。 　　（4）内脏损害：病 程中出现咳嗽、咳痰、胸闷、气短、心悸共102例，肺功能检查异常56例，胸部X线、肺部CT示间质病变98例，其中并发纵隔气肿5例；心电图、心脏彩超 异常73例，其中仅为ST-T、T波改变42例，9例心脏彩超示心脏增大，3例诊断扩张性心肌病，心脏彩超检查有肺动脉高压3例。肾脏尿蛋白阳性3例； 　　（5）伴发疾病：伴发甲亢6例，甲减9例，肿瘤23例，分别为淋巴瘤、肺癌、乳腺癌、宫颈癌、鼻咽癌，儿时曾患小儿麻痹症（后遗症）2例。 　　3.误诊情况：见表2。 表2 误诊疾病及例数 误诊疾病 例数 误诊率 皮肤病 186 46.3% 心肌炎 28 7% 肺部感染 34 8.5% 系统性红斑狼疮 13 3.2% 肌营养不良 8 2.0% 运动神经元病 4 1% 重症肌无力 5 1.2% 肿瘤 8 2.0% 风湿性多肌痛 2 0.5% 　　4. 辅助检查：305例肌酸激酶（CK）升高，109例肌酸激酶同工酶（CKMB）升高，312例乳酸脱氢酶（LDH）升高，272例谷丙转氨酶（AST）升 高，199例ɑ-羟基丁酸脱氢酶（HBDH）升高。318例肌电图提示单纯肌源性损害，41例神经源性损害，26例混合性损害。264例患者行肌肉病理活 检，259例见肌炎改变。242例ANA阳性，47例抗Jo-1阳性，15例抗SSA阳性。 　　5. 治疗方法：确诊后均选用糖皮质激素治疗，常规初