PBC和PSC诊断和治疗共识-2015.ppt

（3）经腹超声检查：超声检查常作为肝胆道疾病首选方法，也是PSC疾病的初始筛查 。 PSC患者腹部超声检查可显示肝内散在片状强回声及胆总管管壁增厚、胆管局部不规则狭窄等变化，并可显示胆囊壁增厚程度与胆系胆汁淤积情况及肝内三级胆管的扩张情况等。 实验室检查 影像学检查 原发性硬化性胆管炎（PSC） PSC定义 PSC诊治 推荐意见 原发性硬化性胆管炎（PSC） 诊断 由于缺乏特异性诊断标志物，故PSC严格的诊断标准尚未建立。 本共识荐诊断标准为：（1）患者存在胆汁淤积的临床表现及生物化学改变； （2）胆道成像具备PSC典型的影像学特征； （3）除外其他因素引起胆汁淤积。若胆道成像未见明显异常发现，但其他原因不能解释的 PSC 疑诊者，需肝活组织检查进一步确诊或除外小胆管型 PSC。 PSC定义 PSC诊治 推荐意见 原发性硬化性胆管炎（PSC） 鉴别诊断 PSC定义 PSC诊治 推荐意见 主要与继发性硬化性胆管炎相鉴别。 继发性硬化性胆管炎常见病因包括胆总管结石、胆道手术创伤、反复发作的化脓性胆管炎、肿瘤性疾病、胰腺疾病、肝胆管寄生虫、IgG4相关性胆管炎、缺血性胆管病、肝动脉插管化疗（主要为５-氟尿嘧啶）、腹部外伤等。 特别是PSC患者既往有胆管手术或同时患有胆道结石或肝胆管肿瘤时，两者的鉴别诊断很有难度。 仔细地询问病史资料和病程中是否伴有IBD对于鉴别尤为重要。 另外还需与其他胆汁淤积性疾病鉴别，如PBC、AIH、药物性肝损伤、慢性活动性肝炎、酒精性肝病等。特别是有些不典型的PSC，血清ALP仅轻度升高，而转氨酶却明显升高，易误诊为AIH。 原发性硬化性胆管炎（PSC） PSC定义 PSC诊治 推荐意见 治疗 药物治疗 UDCA是PSC治疗方面研究最广泛的药物。早期非对照的前瞻性研究显示小剂量UDCA可以改善PSC生物化学指标、临床症状和组织学表现。 俞力军.熊去氧胆酸治疗原发性硬化性胆管炎的Meta 分析.实用医学杂志.2010,6(26):992 评价应用UDCA治疗原发性硬化性胆管炎（PSC）的疗效及安全性。对全世界关于UDCA 治疗PSC 的随机对照试验进行荟萃分析。共纳入8 项随机对照试验，累计465 例患者。 文献 疲劳 瘙痒 AST ALT γ-GT ALP 胆红素 白蛋白 Beuers 1992 - - ++ ++ ++ ++ ++ NR Lo 1992 - - + NR + + + NR Stiehl 1994 - - NR ++ ++ ++ + - De Maria 1996 NR NR NR NR NR NR NR NR Bansi 1996 - - + NR ++ ++ + - Lindor 1997 NR NR ++ NR NR ++ ++ - Mitchell 2001 - - + NR ++ ++ + - Olsson 2005 NR - NR + NR + + - 表3. UDCA对患者肝功能和症状的影响 结论：UDCA 能显著改善PSC患者的肝功能，有改善肝脏组织学的倾向。 原发性硬化性胆管炎（PSC） PSC定义 PSC诊治 推荐意见 原发性硬化性胆管炎（PSC） PSC定义 PSC诊治 推荐意见 结论：停药UDCA3个月后，导致胆汁淤积性参数显著升高：ALP指标升高75.6%，GGT升117.9%； 胆红素上升50%；ALT增长63.9%；AST增长45%。表明停药后患者肝脏生化学指标显著恶化。 关于应用UDCA治疗原发性硬化性胆管炎（PSC）的患者停药后的前瞻性研究 Ewa Wunsch, etal. Prospective Evaluation of Ursodeoxycholic Acid Withdrawal in Patients With Primary Sclerosing Cholangitis[J]. Hepatology,2014,60(3):931-940. 原发性硬化性胆管炎（PSC） PSC定义 PSC诊治 推荐意见 治疗 内镜治疗 由于胆汁排出受阻和病原微生物的过度生长，PSC患者易出现频发胆管狭窄和结石。PSC所致的胆道梗阻累及各级胆管树，从微观胆小管到肝外胆管，内镜治疗仅能针对较大的胆管，ERCP适用于肝外胆管及肝内大胆管的显性狭窄，可减轻皮肤瘙痒和胆管炎等并发症，并对胆管癌进行早期诊断，改善生存状况。 球囊扩张 支架植入 经皮治疗 外科治疗 肝移植 其他治疗：合并急性细菌性胆管炎的患者可选用对胆道有高度渗透性的药物。 结论：治疗组生存率明显高于Mayo模型组，治疗组1、3、5年生存率分别为97％、87％和83%。