医学免疫学-补体系统.ppt

2、补体调节蛋白： C1抑制物、I因子、C4结合蛋白、H因子、S蛋白等。 3、补体受体(CR): CR1～CR5、C3aR、C2aR、 C4aR等。 4、可通过三条激活途径发挥生理或病理效应　 ①经典途径 ②MBL途径 ③旁路途径 　 5、 在进化和抗感染中，出现或发挥作用的顺序: 旁路途径〉MBL途径〉经典途径 （一）激活物及参与的成分 激活物：某些细菌、内毒素（LPS）、酵母多 糖、葡聚糖， 凝聚的 IgA、IgG4及其 他哺乳动物细胞。 激活物作用：为补体激活提供保护性环境和接触 表面。 参与成分：B、 D、 P因子、C3、C5~C9 第3节 补体激活的调节（了解） 机体对补体系统活化存在着精细的调控机制，主要包括： ①控制补体活化的启动； ②补体活性片段发生自发性衰变； ③血浆和细胞膜表面存在多种补体调节蛋白，通过控制级联酶促反应过程中酶活性和MAC组装等关键步骤而发挥调节作用。 2.调理作用(opsonization):C3b、C4b、iC3b可与中性粒细胞（PMN）和Mφ表面的相应受体结合：CR1（C3bR/C4bR，CD35）、CR3（iC3bR、Mac-1，CD11b/CD18）、CR4（iC3bR，CD11c/CD18），促进PMN和Mφ对IC和Ag的吞噬清除。 这种调理作用是机体抵御全身性细菌或真菌感染的主要防御机制。 小 结 1.补体系统的概念及其组成。 2.比较补体三条激活途径的异同。 3.补体系统具有哪些生物学作用? 4.试述补体激活的调节机制。 二、补体活化的旁路途径 不经C1、C4、C2途径，而由C3、B因子、D因子参与的激活过程。 ㈡ 激活过程 1、生理准备：正常情况下C3微量水解的C3b迅速被灭活，浓度极低，却提供激活的物质准备。 2、正式激活： 病原体提供级联反应场所 病原体表面缺乏灭活蛋白 C3b C3bBb C3 spontaneous hydrolysis The alternative pathway of complement activation. C3bBb C3转化酶 C3bBb3b 或C3bnBb C5转化酶 C3bBbP C3bnBb ㈢ 旁路途径激活与调节的特点: 旁路途径可以识别自己与非己 自身细胞表面分布调节蛋白 终止级联反应 病原体的表面缺乏调节蛋白 激活旁路途径 旁路途径是补体系统重要的放大机制 C3b正反馈 三、凝集素途径（MBL途径） ㈠ 激活物与参与成分 1、激活物：病原体表面的甘露糖、甘露糖胺、半乳糖 2、参与的固有成分:甘露糖结合凝集素(MBL) IL-1,IL-6,TNF-α Mφ、PMN MBL C反应蛋白 急性期蛋白 微生物感染 MBL相关丝氨酸蛋白酶（MASP ） C2-C9 C反应蛋白可直接激活C1q ㈡ 激活过程 MBL + 病原体甘露糖残基 MASP MASP2具有C1S相同的生物学活性， 故后过程与经典途径的相同。 MASP1直接裂解C3 MBL C1q C1s MBL C1 C1q(rs)2 MASP：MBL-associated serine protease (similar to C1r and C1s). a a C3bBb3b C4b2a C4b2a3b C3bBb 三条补体激活途径的比较 区别点 经典途径 MBL途径 旁路途径 激活物 抗原抗体复合物 病原体表面的 细菌、真菌或 特殊糖结构 病毒感染细胞等 参与的补体成分 C1～C9 C2～C9、丝氨酸 C3、C5～C9 蛋白酶、MBL B因子、D因子 C3转化酶 C4b2a C4b2a/C3bBb C3bBb C5转化酶 C4b2a3b C