原发皮肤间变大细胞淋巴瘤临床和病理探析.docVIP

原发皮肤间变大细胞淋巴瘤临床及病理分析 　　摘要：目的 研究原发皮肤间变大细胞淋巴瘤的治疗方法分析。方法 收集2003年1月～2014年12月在我院肿瘤防治中心诊治的30例PC-ALCL患者的临床及病理资料。结果 30例PC-ALCL中男15例，女15例，发病年龄5～74岁，3例发病年龄2 cm定义为肿块 1.2病理诊断方法 切除或切取活检标本经4%甲醛溶液固定，常规脱水，石蜡包埋，HE染色，光镜下观察。所有石蜡组织行常规免疫组化染色协助诊断，EBERs采用原位杂交方法检测 1.3方法 包括手术切除、放疗和化疗。手术切除是指手术完整切除皮肤病灶，切缘阴性。放疗包括局部皮肤病灶放疗和全身电子线照射放疗。一线化疗方案主要为CHOP、CHOPEE方案。CHOP方案：环磷酰胺750 mg/m2静脉注射第1 d，长春新碱14 mg/m2静脉注射第1 d（每次不超过2 mg），表柔比星70 mg/m2静脉注射第1 d或吡柔比星50 mg/m2静脉注射第1 d，泼尼松60 mg/（m2d）口服第1～5 d。CHOPE方案：在CHOP方案的基础上加依托泊苷100 mg/（m2d）静脉滴注第1～3 d 1.4疗效评价标准 完全缓解：皮肤病变完全消失；部分缓解：皮肤病变比基线减少50%～99%，没有新病灶；疾病稳定：皮肤病变比基线减少50%。完全缓解者病灶再次出现为复发 1.5统计学方法 观察终点为生存时间，定义其从病理确诊日期开始计算。随访截止至2013年7月15日，中位随访时间23个月。应用SPSS 18.0软件进行数据分析，用Kaplan-Meier法计算生存率 2 结果 2.1临床特点 30例PC-ALCL中男15例，女15例，皮肤病变呈淡红色、紫红色，25例表现为结节、肿块，结节或肿块直径1～6 cm，5例表现为丘疹或斑块。初诊时皮肤病变18例为孤立性病灶，其中发生于四肢10例、躯干4例、头颈部4例；3例为区域性病灶，1例发生于躯干，1例发生于左颈部，1例发生于下肢；9例为广泛病灶。9例皮肤病变伴有溃疡，6例皮肤病灶初治或病程中有自行部分或全部消退现象。30例患者均无发热、盗汗、体重下降，所有患者均无骨髓侵犯。治疗前检查仅3例有乳酸脱氢酶轻度升高，5例有轻度贫血，所有患者白蛋白均正常 2.2病理学特征 30例PC-ALCL镜下见多形的、间变或免疫母细胞弥漫浸润皮肤真皮层甚至皮下组织，细胞体积中等到大，瘤细胞有明显的异型性，有丰富的浅色或嗜酸性胞浆。瘤细胞核大，圆形或不规则形，可见分叶状，马蹄状，肾形，胚胎样核，核仁明显，核分裂象易见 3 讨论 PCALCL是一种少见的淋巴瘤类型，据统计，其仅占所有皮肤淋巴瘤的1%～3%。相比国内外文献收集病例数较多，报道PCALCL好发于成人，中位发病年龄为60岁左右，男性多见，男女比例约为1.5～2：1；国内报道中位发病年龄45～49岁，男女比例1：1～4：1。本组患者中位发病年龄54（38～60）岁，男女比例1：1，与西方报道略有差异，可能与病例数过少有关。在所有的原发皮肤淋巴瘤中，蕈样霉菌病（MF）发病率最高，其次则为原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤。二者均以皮肤损伤为主要特征，但临床表现缺乏特异性，鉴别诊断需依靠组织病理学检查结果，且免疫组化可明确肿瘤细胞的来源、性质和疾病分类。亲表皮现象、表皮Pautrier微脓肿形成、MF细胞出现是蕈样霉菌病的特征性组织学表现。MF患者恶性T淋巴细胞表达CD2、CD3、CD4、CD5、CD7和CD45RO，而PCALCL活检组织中75%以上大细胞CD30阳性，诊断时需注意鉴别。综合国外文献报道，PCALCL以躯干和四肢皮肤病变多见，头颈部次之；单发病灶多见，部分病灶可发生自发性消退并具有反复性；皮损溃疡发生率最高可达50%，内脏与淋巴结受侵少见。本组病例数较少，单发与多发皮肤患者例数相同，6例患者中1例侵及皮肤外浅表淋巴结，无深部淋巴结及内脏受侵。1例患者约10年前即发现皮损，未予以治疗，期间部分皮损自发性消退，但可复发新皮损，此过程反复出现 4 结论 综上所述，PC-ALCL为相对少见的皮肤淋巴瘤，多见于成人，在组织学和免疫组织化学上有独特的特征。手术或放疗为单发或局部PC-ALCL的有效手段，复发率较高；广泛病灶PC-ALCL可考虑低剂量氨甲蝶呤、低剂量依托泊苷、沙利度胺 参考文献： [1]陈焱，何群，舒义刚，李晓林.29例原发系统性间变大细胞淋巴瘤的病理特点及临床分析[J].临床血液学杂志，2009，02：132-134. [2]张希梅.原发系统间变大细胞淋巴瘤的临床特征及治疗结果[D].北京协和医学院，2012. [3]徐宁.762例头颈颌面部恶性淋巴瘤临床病理分析[D].郑州大学，2