8.蛋白质降解及氨基酸代谢.ppt

蛋白质降解及氨基酸的代谢 Metabolism of Amino Acids 一、 蛋白质的生理功能 蛋白质的消化、吸收与腐败 （一）胃中的消化 1、HCl的作用(胃液中H+的最大浓度可达150mmol/L，比血液中H+的浓度高3~4百万倍， 因此，胃粘膜主细胞分泌H+是逆着巨大的浓度梯度进行的，需要消耗大量的 能 量，能量来源于有氧代谢) 胃酸可使蛋白质变性，但有利于胃蛋白酶(pepsin)发挥作用。 2、胃蛋白酶：以胃蛋白酶原形式分泌，在 H+ 条件下被激活成为胃蛋白酶。 （二）小肠中的消化： 内肽酶: （水解蛋白质内部肽键，内肽酶） 胰蛋白酶：Lys、Arg 羧基端肽键；(碱性） 糜蛋白酶：Phe、Tyr、Trp 肽键； (芳香族） 弹性蛋白酶：Val、Leu、Ser、Ala 肽键；（脂肪族） 外肽酶:（从肽键两端开始水解，外肽酶） 羧基肽酶 A: 从C端水解; 羧基肽酶 B: 水解中性aa为C端的肽键； 氨基肽酶: 水解碱性aa为C端的肽键. 小肠粘膜细胞的寡肽酶: 氨肽酶：从N端水解，形成二肽; 二肽酶：作用于二肽. 一、氨基酸代谢概述 二、 氨基酸的脱氨基作用 若外环境NH3大量进入细胞，或细胞内NH3大量积累 α酮戊二酸大量转化 NADPH大量消耗 三羧酸循环中断，能量供应受阻，某些敏感器官（如神经、大脑）功能障碍。 表现：语言障碍、视力模糊、昏迷、死亡。 转氨基作用 特点：a. 可逆，受平衡影响 b. 氨基大多转给了α-酮戊二酸（产物谷氨酸） 体内较为重要的转氨酶有： ⑴ 丙氨酸氨基转移酶（alanine trans-aminase，ALT），又称为谷丙转氨酶（GPT）。催化丙氨酸与α-酮戊二酸之间的氨基移换反应，为可逆反应。该酶在肝脏中活性较高，在肝脏疾病时，可引起血清中ALT活性明显升高。 ALT（GPT） 丙氨酸 + α-酮戊二酸 丙酮酸 + 谷氨酸 ⑵ 天冬氨酸氨基转移酶（aspartate transaminase,AST），又称为谷草转氨酶（GOT）。催化天冬氨酸与α-酮戊二酸之间的氨基移换反应，为可逆反应。该酶在心肌中活性较高，故在心肌疾患时，血清中AST活性明显升高。 AST（GOT） 天冬氨酸 + α-酮戊二酸 草酰乙酸 + 谷氨酸 肝功各项化验指标的临床意义 通常医院所做的肝功能化验指标包括谷丙转氨酶{ALT(GPT)}，谷草转氨酶{AST(GOT)}，碱性磷酸酶(ALP)，γ-谷氨酰转肽酶(GGT)，白蛋白/球蛋白(A/G)，总胆红素(T-Bil)，直接胆红素(D-Bil)。 GPT与GOP主要分布在肝脏的肝细胞内。如果肝细胞坏死, GPT和GOP就会升高。但这两种酶在肝细胞内的分布是不同的。GPT分布在肝细胞浆，GOP分布在肝细胞浆和线粒体中。急性肝炎和轻症的慢性肝炎, 主要表现为GPT的升高，GOP/GPT 1；慢性肝炎的后期,肝硬化和肝癌患者，肝细胞的破坏程度是严重的，线粒体也受到了严重的破坏，因此，GOP升高明显，GOP/GPT1甚至2。 碱性磷酸酶ALP和γ-谷氨酰转肽酶GGT在淤胆型肝炎和肝外梗阻时明显升高；酒精性肝炎患者的GGT明显升高；白蛋白是在肝脏制造的, 当肝功能受损时, 白蛋白产生减少, 球蛋白是机体免疫器官制造的, 当体内存在“敌人”时, 球蛋白产生增加, 因而慢性肝炎病人由于肝功能减退，白蛋白产生减少，又由于体内存在肝炎病毒这个“敌人”，球蛋白产生增加, 而造成A/G（白/球）比值倒置。 肝细胞受损时, 胆红素的代谢及泄均发生障碍, 因此T-Bil和D-Bil均升高。 三、α-酮酸的代谢 α-酮酸的代谢 (1)合成氨基酸（合成代谢占优势时） (2)进入三羧酸循环彻底氧化分解! 碳骨架的氧化（肝脏中） 第三节氨 的 代 谢 一、血氨的来源与去路 二、氨的转运 NH3的转运与排泄 三、尿素的生成 尿素的形成——鸟氨酸循环 （五）高氨