吉兰-巴雷综合征.ppt

儿科学 * 吉兰-巴雷综合征Guillain-Barré Syndrome GBS * 概述 也称急性炎症性脱髓鞘性多神经根病 本质：急性周围神经自身免疫性病变 病理：周围神经髓鞘脱失或轴索变性 临床特征：肢体对称性弛缓性瘫痪 * 发病机制 外界某些与周围神经分子结构类似的抗原物质刺激机体发生交叉免疫反应，产生针对周围神经的自身抗体 免疫细胞浸润及自身抗体、补体作用下导致周围神经髓鞘脱失、轴索变性 * 诱因 感染:空肠弯曲菌为最常见病原菌，其次 为巨细胞病毒、EB病毒，带状疱疹病毒、肺炎支原体等 疫苗接种 遗传因素:HLA表型相关的遗传易感性 * 病理分型 急性炎症性脱髓鞘性多神经（AIDP） 急性运动轴索型神经病（AMAN） 急性运动感觉轴索型神经病（AMSAN） Miller-Fisher综合征（MFS） * 临床特点 运动障碍:四肢对称性弛缓性瘫痪 感觉障碍:神经根痛和皮肤感觉过敏 自主神经功能障碍:多汗、便秘、血 压轻度增高、心律失常可有脑神经麻痹和呼吸困难 * 辅助检查 脑脊液检查:蛋白-细胞分离 神经传导功能测试:不同病理类型表现不同或运动和感觉神经传导速度减慢，或波幅降低 脊髓核磁共振:典型表现为神经根强化 * 诊断 临床：弛缓性瘫痪，无传导束型感觉缺失和尿潴留 脑脊液：蛋白-细胞分离 电生理：传导功能异常 影像学：神经根强化显影 * 鉴别诊断 肠道病毒引起的急性弛缓性麻痹 急性横贯性脊髓炎 其他（双侧性脑卒中、急性小脑性共济失调、颅内占位、毒物或药物性周围神经病、重症肌无力、周期性麻痹） * 治疗 支持对症治疗 ①保证足量的水分、热量和电解质供应 ②补充B族维生素、ATP、辅酶A、胞二磷胆碱及神经生长因子等 ③吞咽困难者给予鼻饲 ④加强护理 ⑤尽早康复训练 * 治疗 免疫调节治疗 静脉注射大剂量免疫球蛋白 400mg/（kg·d），连用5天； 或2g/kg，一次用完 * 预后 后遗症提示因素： 累及脑神经 需要气管插管 肢体瘫痪严重 * 思考题 1.吉兰巴雷综合征的发病机制 2.病理分型 3.临床表现 4.诊断依据 5.鉴别诊断 6.治疗 7.预后相关因素 * *