急进性肾小球肾炎.ppt

急进性肾小球肾炎 （rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN） 急进性肾炎的病因分类 原发性 Ⅰ型 抗肾小球基底膜抗体型（不伴肺出血） Ⅱ型 免疫复合物型 Ⅲ型 无或微量免疫球蛋白沉积（其中70%～ 80% ANCA阳性肾炎） 发 病 机 制 根据发病机制以及免疫学病理，可以把 急进性肾小球肾炎分为三型： 抗肾小球基底膜抗体型（I型） 免疫复合物型（Ⅱ型） 无或微量免疫球蛋白沉积型（Ⅲ型） 发 病 机 制 （一）抗肾小球基底膜抗体型（I型） 本型白种人高发，发病率约占本病的10%～30%。 血液中抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜抗原（GMB）结合激活补体致病。 发 病 机 制 （二）免疫复合物型（II型） 本型为我国发病的主要类型，约占30%～50%。 由感染或自身抗原抗体形成循环免疫复合物或原位免疫复合物有关。 发 病 机 制 （三）无或微量免疫球蛋白沉积型（Ⅲ型） 本型约20%左右，其中70%～80%的患者发现是小血管炎肾损害。 可能系非免疫机理或细胞介导免疫疾病。 病 理 急性期肾脏肿大、“蚤咬肾”。 光镜下大多数肾小囊出现新月体，占受累肾小球50%～70%以上。早期为细胞新月体：巨噬细胞、T细胞及壁层上皮细胞。后期为纤维新月体：胶原成分。 免疫荧光是分型的主要依据。 电镜下Ⅱ型在系膜、基底膜三层均可出现电子致密物。Ⅰ型、Ⅲ型未见电子致密物。 *本病的特征性改变是基底膜断裂、纤维素性沉积及系膜基质溶解或增生。 临 床 表 现 发病率不高，占肾活检的2%～5%。 多发于中青年，男性高发。 在我国则以免疫复合物（II型）多见。 多数有前驱感染症状，起病急，病情重。 血尿为突出的表现，蛋白尿以少量或中量多见；可出现水肿、贫血、高血压； 随之病情进展快，肾功能逐日下降；严重的可发生肺水肿、心律失常、酸中毒、高血钾及其他电解质紊乱。 实 验 室 检 查 尿液检查：几乎全部有镜下血尿见红细胞管型；尿蛋白轻重不一，多为非选择性。 血液检查：HB下降，血BUN、Scr进行性升高。 免疫学检查： Ⅰ型：早期血液中抗基底膜抗体阳性率可达95%以上。 Ⅱ型：可出现低补体C3血症、循环免疫复合物血症和冷球蛋白血症。 Ⅲ型：血中抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性率可达80%。 诊 断 临床以急性肾炎综合征为主要表现。 少尿出现早，进行性肾功能衰竭。 肾活检术，如50%肾小球有大新月体，排除继发性因素诊断则可成立。 *肾活检同时还能鉴别本病的免疫类型。 三型急进性肾炎的鉴别要点 鉴 别 诊 断 诊断时需除外下列疾病： 引起少尿性急性肾功能衰竭的非肾小球疾病 。 引起急进性肾炎综合征的继发性肾病 引起少尿性急性肾功能衰竭的非肾小球疾病 ■ 急性肾小管坏死 1.常有明确的发病诱因如手术、外伤、休克、中 毒等所致的肾缺血； 2.尿蛋白多数少于1g/24h，尿钠排泄增多。 ■ 急性间质性肾炎 1.由于严重感染、中毒、药物等因素引起的肾小球间质损害。 2.尿蛋白大于或等于1g/24h。肾脏病理可以帮助鉴别。 引起急进性肾炎综合征的继发性肾病 ■系统性红斑狼疮 ■肺出血-肾炎综合征（Goodpasture syndrome） ■进行性系统硬化 此类疾病除有急性肾炎综合征的临床表现外，常伴肾外器官或系统的表现，结合实验室检查不难鉴别。 治 疗 原则： 治疗的关键依赖于早期诊断 尽早的行肾活检，做出正确的诊断。 减少或防止新月体的形成，最大程度的保护肾功能。 治疗－肾上腺皮质激素 作用：大剂量的糖皮质激素不但有免疫抑制作用，还有强大的抗炎作用，降低肾小球基膜的通透性。 方法：甲基强的松龙冲击治疗 甲基强的松龙1g静滴，输注时间要超过30分钟，每日或隔日一次，3～4天为一疗程。每隔1～2周可重复使用。治疗间歇口服强的松每日1mg/kg或隔日2mg/kg，顿服维持，持续3～6月开始减量。此法对于II型和III型急进性肾炎疗效比较肯定，对I型疗效差。 治疗－免疫抑制剂 常用环磷酰胺（CTX）冲击 用法：CTX 1g（分成连续两天）静滴，每月一次，共6个月，以后每3个月一次，总量不超过8～12g。 治疗－ “鸡尾酒”疗法 四联疗法： 糖皮质激素 免疫抑制剂 抗凝剂（肝素） 抑制血小板聚集药（潘生丁 ） 治疗－血浆置换疗法 适用于I型患者，对Ⅱ型也有一定的疗效。 原理：通过血浆分离装置，将血浆分离弃除，补充等量的血浆或人体白蛋白，以达到清除血液中的免疫复合物、抗体、炎性