感染性心内膜炎-朱文玲.ppt

结节病的诊断和治疗 呼吸内科 徐作军 结节病的发病机理 临床表现 全身表现 缺乏特异性，30%~40%病例无临床症状。 症状轻微：乏力、低热、食欲不振、肌肉及关节疼痛。 临床表现 胸内表现 咳嗽 胸痛 呼吸困难 咯血 气道高反应性 胸腔积液 临床表现---临床分期 临床表现---肺外表现 心脏 5% 心律失常和心肌舒张受限 肝脏 50%~80%受累但触到者不到20% 皮肤 25%结节红斑、丘疹、斑块 眼睛 11%~83%畏光、流泪、视力减退、疼痛 神经系统 10%颅神经麻痹、头痛、癫痫、颅内占位。 骨骼及肌肉 25%~39% 关节痛、肌肉痛。 胃肠道系统 1.0% 腹痛、黄疸、咽下困难 血液系统 4%~20% 贫血、白细胞减少、血小板减少 内分泌系统 2%~20% 高血钙、糖尿病、下丘脑、 肾脏 6%肾功能衰竭、肾结石 腮腺 40%肿大、疼痛 我院22例肺外表现为首发症状的结节病 周围淋巴结肿大6例（27.3%） 皮肤病变5例（22.7%） 眼部症状2例（9.1%） 腮腺结节病3例（13.6%） 骨关节炎3例（13.6%） 心脏结节病1例（4.6%） 肝脾肿大1例（4.6%） 神经精神症状1例（4.6%） 诊断标准 1.胸片示双肺门及纵隔淋巴结肿大（偶见单侧），伴或不伴有肺内网状、结节状、片状阴影。 2. 组织活检证实或符合结节病。 3. Kveim试验阳性反应。 4. sACE升高。 5. 5 IU PPD试验阴性或弱阳性反应。 6. 高血钙、高尿钙、AKP增高、Ig增高、67镓扫描阳性、BALF中TLC及CD4/CD8升高。 具有1，2或1，3条者可诊断为结节病。 第4、5、6条为重要的参考指标。注意综合诊断、动态观察。 诊 断 胸片及胸CT CT常见的典型表现：①广泛的小结节，以胸膜下分布为主 ②小叶间隔增厚 ③结构紊乱 ④有聚集成肿块的表现 CT少见的表现： ①蜂窝样改变 ②囊性改变和支气管扩张 ③肺泡实变 CT表现 * 胸片表现 诊 断 活检 支气管黏膜活检 41%~57% 经纤支镜肺活检 40%~90% 电视引导穿刺 or 开胸活检 90% * Patient Subgroup Decision to Treat Asymptomatic patients No treatment Mild pulmonary dysfunction minimal functional limitation Observation, no treatment Patients with excellent prognosis ( eg, erythema nodosum), Observation attempt palliative therapy Mild-to-moderate pulmonary dysfunction mild-to-moderate functional limitation Treatment vs observation for deterioration. If observed, treat if deterioration occurs. Consider treatment if no improvement after 3-6 mo Severe pulmonary dysfunction severe functional limitation Treatment Drug Dosage Efficacy (%) Toxicity Methotrexate 10-25 mg once a week 60-80 Hematologic Gastrointestinal Lung Hepatic Azathioprine 50-200 mg/day 50-80 Hematologic Gastro