神经病学教学课件-帕金森病中文.ppt

神经病学教学课件-帕金森病中文.ppt

  1. 1、本文档共50页,可阅读全部内容。
  2. 2、有哪些信誉好的足球投注网站(book118)网站文档一经付费(服务费),不意味着购买了该文档的版权,仅供个人/单位学习、研究之用,不得用于商业用途,未经授权,严禁复制、发行、汇编、翻译或者网络传播等,侵权必究。
  3. 3、本站所有内容均由合作方或网友上传,本站不对文档的完整性、权威性及其观点立场正确性做任何保证或承诺!文档内容仅供研究参考,付费前请自行鉴别。如您付费,意味着您自己接受本站规则且自行承担风险,本站不退款、不进行额外附加服务;查看《如何避免下载的几个坑》。如果您已付费下载过本站文档,您可以点击 这里二次下载
  4. 4、如文档侵犯商业秘密、侵犯著作权、侵犯人身权等,请点击“版权申诉”(推荐),也可以打举报电话:400-050-0827(电话支持时间:9:00-18:30)。
查看更多
帕 金 森 病 (Parkinson’s disease) 神经内二科 李改丽 帕金森病的概念 帕金森病(Parkinson’s disease, PD)又名震颤麻痹(paralysis agitans)。 本病由Parkinson(1817)首先描述。 帕金森病的临床特点 主要表现: 静止性震颤 运动迟缓 肌强直 姿势步态异常 流行病学 PD在60岁以上人群中患病率为1000/10万,并随年龄增长而增高,两性分布差异不大 是一种常见的中老年人神经系统变性疾病 病因及发病机制 本病病因迄今未明---原发性PD (idiopathic Parkinsons disease)。 发病机制十分复杂,可能与下列因素有关: 病因及发病机制 1.年龄老化 老年人发病者仅是少数,因此,只是PD发病的促发因素。 病因及发病机制 2.环境因素 环境中与MPTP分子结构类似的工农业毒素可能是PD病因之一 病因及发病机制 3.遗传因素 PD在一些家族中呈聚集现象 病理 主要病理改变是含色素的黑质致密部DA能神经元变性、缺失 出现症状时DA能神经元常丢失50%以上,症状明显时神经元丢失严重,残留者变性,黑色素减少 病理特点 总之,典型病理特点是: 进行性黑质和蓝斑核含黑色素多巴胺神经元大量丧失(50%~70%) 路易(Lewy)小体有a-突触核蛋白沉积 病理生理基础 黑质-纹状体多巴胺系统功能紊乱,多巴胺含量显著减少(80%~ 99%) 该生化异常与临床症状严重程度成正比 生化病理 脑内存在多条DA递质通路,最重要为黑质-纹状体通路 左旋酪氨酸 TH ↓ →L-DOPA DDC↓ →DA↓ 该通路DA神经元在黑质致密部,正常时自血流摄入左旋酪氨酸,经细胞内酪氨酸羟化酶(TH)转化为左旋多巴(L-DOPA) 再经过多巴脱羧酶(DDC)转化为DA DA通过黑质-纹状体束作用于壳核和尾状核细胞 生化病理 黑质中DA最后被 MAO(神经元内) COMT(儿茶酚-氧位-甲基转移酶,胶质细胞内) 分解成高香草酸(HVA) 帕金森病—生化病理 临床表现-- 一般特点 多在60岁后发病,偶有20多岁发病者 起病隐袭,缓慢进展,逐渐加剧 临床表现-- 一般特点 症状常自一侧上肢开始---波及同侧下肢--对侧上肢及下肢,呈“N”字型进展(65%~70%) 25%~30%病例自一侧下肢开始,两侧下肢同时开始者极少见 主要临床表现 主要症状 静止性震颤 肌强直 运动迟缓 姿势步态异常 初发症状:震颤最多(60%~70%),步行障碍(12%)、肌强直(10%)、运动迟缓(10%) 临床表现-- 1.静止性震颤(static tremor) 拇指与食指“搓丸样”(pill-rolling)动作,节律4~6Hz,安静时出现,随意运动减轻或停止,紧张时加剧,入睡后消失 常为首发症状(60%~70%),一侧上肢远端(手指)开始,逐渐扩展到同侧下肢及对侧肢体,下颌、唇、舌及头部最后受累 临床表现-- 1.静止性震颤(static tremor) 少数患者尤其70岁以上发病者,可不出现震颤 部分患者可合并姿势性震颤 临床表现-- 2.肌强直(rigidity) 肌强直表现屈肌与伸肌同时受累,被动运动关节阻力始终增高,似弯曲软铅管(铅管样强直) 若伴震颤,检查感觉在均匀阻力有断续停顿,似转动齿轮(齿轮样强直),是肌强直与静止性震颤叠加所致 临床表现-- 2.肌强直(rigidity) 肌强直须与锥体束受损肌张力增高(spasticity)区别 被动运动关节开始阻力明显,随后迅速减弱(折刀样强直),常伴腱反射亢进和病理征 后者视部位不同只累及部分肌群(屈肌或伸肌) 临床表现-- 3.运动迟缓(bradykinesia) 因肌张力增高、姿势反射障碍,使起床、翻身、步行、变换方向等运动迟缓 临床表现-- 3.运动迟缓(bradykinesia) 表情肌活动少,双眼凝视,瞬目减少,呈面具脸(masked face),流涎 临床表现-- 3.运动迟缓(bradykinesia) 临床表现-- 3.运动迟缓(bradykinesia) 临床表现-- 4.姿势步态异常 站--屈曲体姿 行--步态异常 转弯--平衡障碍 早期下肢拖曳;之后小步态、启动困难、行走时上肢摆动消失 临床表现-- 4.姿势步态异常 辅助检查 血、CSF常规无异常,CT、MRI无特征所见 高效液相色谱(HPLC)检测CSF、尿HVA降低 DNA印迹技术(southern blot)、PCR、DNA序列分析在家族性PD可发现基因突变 PET或SPECT可发现PD脑内DAT功能显著降低 帕金森病临床诊断标准 存在下列至少2

文档评论(0)

wuyoujun92 + 关注
实名认证
内容提供者

该用户很懒,什么也没介绍

1亿VIP精品文档

相关文档