临床病例的收集与整理技巧20161215.pptx

临床病例的收集与整理技巧;2017/1/1;3;2017/1/1;2017/1/1;图片传输：qq OFFICE系统：office 2010, 2013, 2016 Windows 7, 8,10 ;储存媒介：U盘、移动硬盘、云盘 ;2017/1/1;一例延误治疗的castleman病;现病史;抗感染治疗（拜复乐、舒普深、泰能、他格适；可奈抗病毒），糖皮质激素治疗（甲强龙针40mg、80mg、160mg、500mg等剂量），体温反复38℃以上；低蛋白血症、多浆膜腔积液，全血细胞减少，白细胞最低2.2*109/L，血色素最低58g/L，血小板最低8*109/L 腹水常规：李凡他试验弱阳性，白细胞200/ul，淋巴细胞占80% 骨髓常规提示：粒系增生活跃，分叶核增多，部分粒细胞内颗粒增多，红系增生明显低下，产板巨核细胞减少, 骨髓活检：骨髓增生略低下，粒系增生活跃，部分粒细胞胞浆内颗粒增多，红系增生明显低下，形态未见明显异常，全片见16个巨核细胞 PET-CT：左股骨占位。活检病理：“左股骨上端”少量破???骨组织可见纤维粘液组织增生 患者持续发热，继续美卓乐抗炎，他格适+泰能抗细菌，加用伏立康唑抗真菌（疗程2周），体温逐渐消退、浆膜腔积液吸收，血三系、CRP和血沉好转后出院 ;1月后再次出现发热、背痛，至浙医一院就诊，查体双侧颈部可扪及数个肿大淋巴结，质中，边界清 血常规：白细胞11.1*109/L ，中性粒细胞79.4%，血色素92g/L，血小板88*109/L 生化：白蛋白29.6g/L，余未见异常 抗核抗体1:320，可溶性核蛋白抗体阳性，RNP阳性 血沉105mm/h EBV-DNA拷贝数9.41×102/ml，巨细胞病毒DNA 低于检测限 血培养阴性，T-SPOT阴性 腰穿查脑脊液常规、生化、隐球菌及培养均未见异常 胸部CT示：右肺下叶及左肺上叶少许感染，右肺上叶磨玻璃样结节，心包少量积液 浅表淋巴结B超：左颈部淋巴结肿大 予哌拉西林他唑巴坦抗感染、美卓乐抗炎（激素最高用至甲强龙60mg），阿昔洛韦抗病毒，患者仍反复发热;骨髓穿刺活检示：造血组织增生活跃。IgH、TCR阴性 左侧股骨占位活检病理：（左股骨）纤维组织增生伴粘液样变，并可见骨化形成及死骨组织形成，纤维结构不良首先考虑 先后予莫西沙星针、比阿培南针、万古霉素抗细菌，阿昔洛韦针抗病毒，美卓乐、地塞米松针抗炎，体温无消退，停用激素。加用伏立康唑静脉序贯口服抗真菌治疗（疗程2月）后体温逐渐好转出院 ;入院查体;实验室检查;辅助检查;2016年3月23日胸部CT：心包大量积液;;诊断？;Castleman病;临床表现;诊断标准;再次活检;4.17颅脑CT和胸部CT;淋巴结活检结果;诊断;治疗;Hofmann等分析了11个中心共52例MCD患者，发现含利妥昔单抗方案的完全缓解率显著高于不含利妥昔单抗的方案(87％和44％ ，P0．01)，中位生存期明显延长;Stary等首次报道HIV 相关的多中心型CD，给予低剂量沙利度胺+4个周期利妥昔单抗治疗后完全缓解，随后每3个月1次单用利妥昔单抗维持1年，患者处于持续缓解状态 ;Bower等 报道21例采用单药利妥昔单抗治疗的MCD患者，治疗方案为利妥昔单抗375 mg／m 2每周4次。治疗期间1例死亡，20例完成疗程。部分缓解率67％(14／21)，稳定率29％(6／21)，1年无复发生存(RFS)率92％，2年RFS率79％，2年总生存率95％;Gerard等研究发现接受含利妥昔单抗方案治疗的MCD患者的2年OS率为93.2％ ，5年OS率为90.2％，其非霍奇金淋巴瘤(NHL)年发生率为4.2/1 000；不含利妥昔单抗方案治疗的患者2年OS率为67.9％，5年OS率为47.3％，NHL年发生率为69.6/1 000，差异具有统计学意义(P0．05)，提示利妥昔单抗能显著提高生存率并降低MCD进展为淋巴瘤的概率;抗IL-6或抗IL-6受体单抗;抗IL-6或抗IL-6受体单抗;免疫调节剂治疗;预后;治疗;治疗;治疗后的血象变化;CRP与尿蛋白定量变化;生化与血沉变化;2016-4-17;浅表淋巴结变化;目前一般状况良好，正常生活、家务 体温正常 下一步治疗：美罗华维持治疗（每3个月）*1-2年 ;Take Home Message;Thank you for your attention!