肾病诊治进展2012(研究生).pptVIP

SRNS的免疫抑制剂治疗原则 根据患儿个体情况、在激素诱导缓解期治疗的反应、激素的副作用和经济承受能力等综合考虑; 在积极控制高血压（ACEI类和/或ARB类）、高血脂、高凝状态（双密达莫、肝素），有效预防和治疗各种并发症基础上制定出最适当的治疗方案； 缺乏肾脏病理时，可将CTX作为SRNS 的首选治疗药物Meta 分析结果表明大剂量CTX静脉冲击与泼尼松联合治疗效果最好。 SRNS的免疫抑制剂选择  （2008儿肾学组诊疗指南） SRNS – MCNS 首选CTX：静脉CTX 冲击的完全缓解率可达82.4%，口服CTX 8～12 周的缓解率70%； CsA： 应用3个月以上完全缓解率50%； 霉酚酸酯（MMF）、雷公藤多甙疗效有待观察 SRNS的免疫抑制剂选择 SRNS – FSGS CsA：首选，至少应用3个月半数以上的患儿部分缓解, 1/3患儿完全缓解； 他克莫司 (TAC)： 不良反应较CsA少，完全缓解率为84%, 对经济条件许可的患儿可考虑选用 大剂量甲基泼尼松龙冲击序贯泼尼松联合CTX冲击； SRNS的免疫抑制剂选择 SRNS – FSGS 霉酚酸酯（MMF) 尚待远期疗效观察； 长春新碱冲击治疗可能有效； 利妥昔单抗可能有效。 375mg/m2，静脉滴注，复发可静滴第2次， 或每周1次，连续使用4次。 SRNS的免疫抑制剂选择 SRNS – MsPGN 静脉CTX冲击或CsA或TAC或雷公藤多甙； SRNS – MPGN 首选大剂量甲基泼尼松龙冲击（MP）序贯泼尼松和CTX冲击，也可选用CsA或TAC或MMF； SRNS – MN 可选用咪唑立宾(MZ)或CsA或TAC。 其它治疗措施 ACEI 和ARB类 ：降低血压和肾内灌注压、减轻蛋白尿、延缓慢性肾脏疾病的进展。 可选用雷米普利、卡托普利、依那普利等，依那普利每日0.2mg/ｋｇ，逐渐加量，每日最多不超过30mg。 抗凝治疗： ① 抗血小板聚集剂 双密达莫每日3-5mg/kg口服 ② 肝素钠 每日0.5-1.0mg/kg，静脉滴注。 降低高脂血症： 低脂饮食，降脂药物 防治各种并发症 ① 防治感染，纠正免疫功能低下； ② 维持水、电解质、酸碱平衡 ，纠正低钙、低钾、低钠、锌、铁缺乏，利尿消肿 ； ③ 纠正内分泌、代谢紊乱：肾上腺皮质功能低下、低血容量休克、甲状腺功能低下、类固醇糖尿病等； ④ 注意防治肾上腺皮质激素和免疫抑制剂的毒副作用。 NS转归评价 临床治愈：完全缓解，停止治疗3年无复发 完全缓解(CR)：血生化及尿检查完全正常 部分缓解(PR)：尿蛋白阳性 +++ 未缓解：尿蛋白≥+++ 肾功能不全 坚持正规治疗及长期随访尤为重要 Gulati等报告应用 FK506 治疗19个SRNS患儿 16个达到完全缓解(84%)，2个部分缓解(10.5%) 1例无效；3个因严重副作用而中止FK506治疗； 平均达到缓解时间 63.2 ± 44 days， 平均剂量 0.18 ± 0.07 mg/kg。 Nephrol Dial Transplant（2008） HUS（ FK506 口服1月后） Pediatr Nephrol (2007) 南京军区总医院儿科： FK506 治疗12例患儿 2个月后 完全缓解 8例： MCD 4例，MsPGN 4例； 部分缓解 3例： MsPGN 1例，MPGN 1例， FSGS 1例， 无效1例(MsPGN)； 显效时间为1O～ 38d 1．两联治疗 (1)糖皮质激素+ CTX (2)糖皮质激素 + MMF (3)糖皮质激素+ CsＡ (4)糖皮质激素 + FK506 (5)糖皮质激素+ 其它：雷公藤多甙、硫唑嘌呤 咪唑立宾(Mizoribine ,MZR)、来氟米特等 2．三联治疗： 在两联治疗无效情况下可考虑使用，需密切观察不良 反应，定期监测血药浓度。 (1)糖皮质激素 + CsA + MMF (2)糖皮质激素 + FK506 + MMF 联合免疫抑制剂治疗方案 * 儿童肾病综合征诊治进展 安徽医科大学第一附属医院儿科 鹿 玲 肾病综合征： 大量蛋白尿 低蛋白血症 高脂血症 水肿 大量蛋白尿是最根本的病理生理变化 肾病综合征基本概念 大量蛋白尿发生机理的认识进一步深入，提高到分子水平；从分子遗传学和免疫遗传学方面深入认识病变本质； 肾病综合征诊断标准国内外统一，2008年儿童肾脏病诊治指南进一步修订； 新型免疫抑