免疫性血小板减少.ppt

五 实验室检查 幽门螺旋杆菌杆菌检测 HIV和HCV检测 免疫球蛋白水平检测 血型（RH）类型 抗血小板抗体检测 抗磷脂抗体 抗核抗体 抗核抗体 七 鉴别诊断 继发性免疫性血小板减少（如HIV，HCV感染，自身免疫疾病如SLE，肿瘤（特别是淋巴系统增生性），近期疫苗接种 肝脏疾病 药物，酗酒，暴露在有毒环境中 骨髓疾病（骨髓增生异常综合征，再障，纤维化，巨幼贫血） 近期输血（导致输血后紫癜的可能） 遗传性血小板减少 七 鉴别诊断 如果对于一个新疑诊的儿童ITP，即使是典型病例血细胞计数和血片也应该反复重复。以排除一些严重的骨髓异常或是血液学异常，直到明确诊断或是血小板计数恢复发生。 儿童遗传性血小板减少有时候会误诊为ITP。如果发病在很小年龄，有阳性家族史或是一些典型表现必须疑诊遗传性血小板减少。 八治疗（一线药物） 静脉输入anti-D免疫球蛋白： 对于RH（D)阳性的儿童短期静脉输入anti-D免疫球蛋白，可以导致短期的血小板计数上升。 并且一般耐受性好，目前在欧美国家已经是一线治疗方法。 八治疗（一线药物） 泼尼松; 1-2mg/kg/d对于儿童就有治疗反应。大剂量4mg/kg/d连用3-4天被证明可以在72小时内提高72-88%患儿的血小板水平到50×109/L以上。 因为长期使用激素的副作用，泼尼松应该在维持血小板计数的情况下尽快减停。 八治疗（一线药物） IVIg： IVIg可以使大于80%的患儿迅速升高血小板（24h-4d），目前最初的0.4g/kg连用2-5天的方案已经被0.8-1g/kg的一次剂量所替代，依据短期血小板上升情况可进行重复治疗。 副作用（发热，头痛，恶心呕吐）在使用1g/kg剂量的第二天最明显。 八治疗（二线药物） 硫唑嘌呤 环孢菌素A 环磷酰胺 达那唑 氨苯砜 吗替麦考酚酯 利妥昔单抗（CD20单抗，美罗华） 长春花碱 一、二线治疗失败的治疗选择 TPO受体激动剂 联合化疗 脾切除手术 造血干细胞移植（HSCT） 免疫性血小板减少 一 定义与分期 原发性免疫性血小板减少 原发性免疫性血小板减少（primary immune thrombocytopenic, ITP）过去也被称为特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thromboc-ytopenic purpura,ITP ）是一种获得性的免疫紊乱引起的血小板减少，以孤立的外周血小板减少小于100×109/L 为特点，且缺乏能引起血小板减少的明显的或潜在的原因。 一 定义与分期 继发行ITP (secondary ITP,SITP) 除原发性免疫血小板减少之外所有ITP称之为SITP,并在SITP后用括号标明引起ITP的原因。如果是系统性红斑性狼疮、HIV 、药物相关的,则分别书写为SITP(狼疮相关性)、SITP(HIV相关性)、SITP(药物相关性)。 一 定义与分期 分期 新诊断的ITP(诊断3月内)； 持续性ITP(3～12月内)； 慢性ITP(持续12个月以上)； 二 流行病学 儿童ITP的发病率约为4.6/10万/年，成人ITP发病率为3.8/10万/年（美国）。目前流行病学数据显示除了（30-60岁女性发病率高于男性）其余年龄阶段男女性别发病率相似。 典型的成人ITP常隐匿发病缺乏前期的病毒感染或其他疾病并且呈慢性病程。而儿童ITP常急性发病占大多数，60%有前驱感染表现。 三 病因和发病机理 免疫因素： 血小板抗原性发生改变，导致自身抗体形成 患者存在T regulatory cells (Tregs)的缺陷导致自我耐受失调从而导致抗血小板抗体和细胞毒T细胞产生。 血小板自身抗体介导的血小板的破坏 四 临床表现 大多数患者以皮肤瘀斑或紫癜为首发表现。出血点最常见于下垂部位。紫癜、月经增多、鼻出血和牙龈出血常见，消化道出血和血尿少见，颅内出血很少发生，但后者常是致死的最主要的原因。 小儿和成人ITP临床表现比较 特点 儿童 成人 发病高峰年龄 2-4岁 15-40岁 性 别 相等 （F:M） 2:6:1发 作 急（大多数1W） 隐匿（大多2M）症 状