止血与凝血障碍检查2011.ppt

止血与凝血障碍检查 Disorders of hemostasis and coagulation 生理状态下 作为一个临床医生 凝血与抗凝机制的病理生理基础 一、血管壁的止血与抗凝作用 （一）血管壁的止血作用 1.血管壁的完整性 2.血管内皮下层 3.血管内皮细胞产生 当血管壁受损后的一系列变化 （二）正常血管壁抗血栓形成能力 血管内皮细胞合成 前列环素(PGI2) 扩张血管、抑制plt功能 纤溶酶原激活物(PA) 激活纤溶酶、清除小凝块 血栓调节素(thrombomodulin TM) 参与蛋白C系统的抗凝作用 肝素或类肝素物质 具有多种抗凝活性 二、血小板在止血机能中的作用 1.粘附功能（adhesion function）指血小板具有粘附于血管内皮下胶原及其他异物表面的能力 2.聚集功能（aggregation function）指活化后的血小板与血小板之间相互连接的特性 3.释放功能 ：(release reaction)指血小板在诱导剂的作用下，将胞浆内特殊颗粒中的内含物释放出血小板的反应 4.血块收缩功能 5.血小板促凝活性: PF3提供凝血因子催化表面 粘附与聚集的结果 血块收缩功能 血小板止血功能（小结） ① 维持血管壁的完整性，毛细血管的通透性 ② 粘附、聚集在血管破损处，形成白色血栓 ③ 释放活性物质，促进血小板聚集，增强 血管收缩 ④ 促进凝血过程 ⑤ 血块收缩，形成稳固血栓 三、凝血因子与凝血过程 血液由流动状态变为凝胶状态称血液 凝固。是由一系列凝血因子参加的、复杂 的酶促反应和分子聚合过程 分为三个阶段，两个途径（内源性、外源性） 目前公认的凝血因子共14个，按罗马字命名的有12个，尚有高分子量激肽原(HMWK)，激肽释放酶原(PK) 大多数由肝脏产生，其中II、VII、IX、X合成依赖于Vitk，称Vitk依赖因子 正常情况下，所有因子都处于无活性状态 正常凝血过程（瀑布学说） PF3 磷脂 ? 凝血酶原(II) 凝血酶(IIa) 纤维蛋白原(I) 可溶性纤维蛋白 稳固性纤维蛋白 （三）纤维蛋白溶解系（fibrinolysis，纤溶系统） 主要作用：分解纤维蛋白（原），清除血管 内由于纤维蛋白沉积引起的阻塞，保持血流通畅 止凝血障碍性疾病的发病机制 血管壁结构与功能异常 血小板质与量异常 凝血因子质与量异常 抗凝及纤溶系统异常 循环中凝血及抗凝物质增加 综合因素 止凝血障碍的实验检查 一、毛细血管抵抗力试验 (capillary resistance Test, CRT) 又称毛细血管脆性试验或束臂试验 [意 义] 本实验观察血管壁、血小板的综合止血作用 1.异常提示：毛细血管脆性、通透性? 2. 常见于：① 血管壁结构与功能异常 ② 血小板质与量异常 二、出血时间（bleeding time,BT ） [意 义] 1. BT长短主要受血小板因素和血管壁因素的影响 2. BT延长 ? 血小板明显? 50?109/L ? 血小板功能异常：血小板无力症或药物 影响（如阿斯匹林、潘生丁） ? 血管壁异常：遗传性毛细血管扩张症 ? 综合：血管性假性血友病（VWD）、DIC 3．BT缩短 ① 某些严重高凝状态或血栓性疾病 ② 心梗、脑梗、DIC高凝期 三、血小板计数（Platelet count） [参考值] 100-300 ?109/L 100?109/L为减少 400?109/L为增加 [意 义] 1．血小板减少 ① 生成障碍：再障、白血病、骨纤、放射病 ② 破坏过多：ITP、SLE、脾亢 ③ 消耗过多：DIC、TTP [意 义] 2．血小板增多 ① 一过性增多： 急性大出血、溶血或脾切除术后 ② 持续性增多： 骨髓增生性疾病：慢粒、真红、 原发性血小板增多症 四、血块退缩试验（clot retraction test,