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* 婴儿痉挛 * 婴儿痉挛EEG 发作期-强直痉挛 * 婴儿痉挛发作间期EEG 高峰节律紊乱，在不同步、不对称的高幅慢波背景活动中混有不规则的多灶性棘、尖波与多棘慢波。 * 起病年龄 1~14岁，3~5岁多见 病因 症状性或隐源性 多种形式的发作 强直性发作最多见，可有不典型失神、肌阵挛发作、失张力发作、强直-阵挛、局灶性发作等。 智力发育落后，病程常为进行性 EEG 背景活动异常，节律慢，1.5~2.5Hz慢-棘慢复合波，可局灶性、多灶性异常等 预后不良，治疗困难，病死率约4%~7% Lennox-Gastaut 综合征 (LGS) * Lennox-Gastaut综合征EEG 清醒期异常慢波背景活动，广泛性1.5~2.5Hz高波幅慢-棘慢复合波阵发 * LGS 清醒期广泛性2Hz左右慢棘慢复合波长程发放，伴不典型失神（表现为阵发性凝视） * LGS 清醒期广泛性多棘慢复合波爆发-肌阵挛发作 * 有热性惊厥史的儿童，如果6岁之后继续有频繁的热性惊厥发作，称为热性惊厥附加症(FS+) 如果在一个热性惊厥家系中，既有典型的热性惊厥，还有FS+，出现了FS+伴失神，FS+伴失张力，FS+肌阵挛等，称之为GEFS+ 目前认为FS+与GEFS+是同一基因的不同表现，属常染色体显性遗传 热性惊厥附加症(febrile seizures plus, FS+) * 五、癫癎的诊断 力求弄清以下三个问题： 1.判断是否为癫癎 2.若系癫癎，应进一步确定其发作类型 或其归属的癫癎综合征 3.尽可能地寻找病因 * 六、鉴别诊断 （一）晕厥 （二）癔病发作 （三）睡眠障碍 （四）偏头痛 （五）抽动障碍 （六）其他 如屏气发作、儿童擦腿综合征 轻度胃肠炎伴良性惊厥、维生素D缺乏性手足搐搦等均需与癫癎鉴别 * 七、癫癎的治疗 （一）癫癎治疗的目标： 完全控制发作 少或无药物不良反应 尽量提高生活质量 * （二）癫癎治疗的手段 病因治疗 药物治疗 目前仍是治疗癫癎的主要手段 手术治疗 生酮饮食疗法 * 1.治疗时机的选择： 明确癫癎发作 第一次发作 观察 第二次发作 单药治疗 发作频率低，持续时间短，发作间隔在1年以上，不 是必须用药的指征 （三）药物治疗（抗癫癎药物使用原则） * 抗癫癎药物分为： 广谱抗癫癎药 如丙戊酸、托吡酯、拉莫三嗪、左乙拉西坦、唑尼沙胺等，各种类型发作均可选用，多在全面性发作或分类不明时选用 窄谱抗癫癎药 如卡马西平、奥卡西平、苯妥英等多用于局灶性发作或特发性全面强直阵挛发作 特殊药物 如促肾上腺皮质释放激素、氨己烯酸等用于婴儿痉挛或癫癎性脑病 2.选择合适的药物 * （1）按癫癎发作类型选药 局灶性发作 全面性发作 单纯局灶性发作 复杂局灶性发作 强直 强直 肌阵挛 失张力 失神 继发性全面性发作 阵挛 发作 发作 发作 发作 CBZ*、OXC*、PHT*、 VPA VGB 、GBP LTG ZNS VPA、LTG、TPM、ZNS、LEV、PB* ESM CBZ：卡马西平；OXC：奥卡西平；PHT：苯妥英；GBP：加巴喷丁； VPA:丙戊酸；LTG：拉莫三嗪；TPM：托吡酯；ZNS：唑尼沙胺； VGB：氨已烯酸；LEV：左乙拉西坦；ESM：乙琥胺；PB 苯巴比妥 （2）*对于肌阵挛发作、失神发作及失张力性发作不能选用 （3）选药时根据个体情况，规避药物的主要不良反应 * 第一单药选择十分重要，它带来无发作的可能性最