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* 原发性纤维蛋白溶解亢进症(primanf hyper-fibrinolysis),简称原发性纤溶症(primary fibrinolysis)是指在某些原发病的病理生理过程中,纤溶酶原激活物(t-PA、u-PA)、激肽释放酶、活化因子(FⅫa)增多或纤溶系统抑制物(PAI、α2-AP、TAFI)减少,引起纤维蛋白溶解活性亢进的一种出血综合征。 原发性纤溶症 理论上只有纤维蛋白原被降解,而纤维蛋白未被降解。恶性肿瘤等。 继发性纤溶症 理论上只有纤维蛋白被降解,而纤维蛋白原未被降解。 王鸿利 7\8年制教材p149。 * 继发纤溶产生一些特殊片断,如D-D,因而可以鉴别。 * 肿瘤(释放促凝因子) 手术与创伤(释放组织因子) * * 血栓和止血检查 Tests of thrombus and haemostasis Clinical significance 1.CT延长 ①Ⅷ、Ⅸ和Ⅺ ??,部分VWD等。 ②Ⅰ、Ⅱ、V、X严重缺乏,如肝病,维生素K缺乏。 ③抗凝物质:口服抗凝剂、血中存在病理性抗凝物质等。 ④纤溶活性增强。 ⅡⅦ ⅨⅩ 2. CT缩短 高凝状态,如DIC的高凝期。敏感性差! * * 血栓和止血检查 Tests of thrombus and haemostasis 五、活化部分凝血活酶时间测定 p133 (activated partial thromboplastin time, APTT) Principle ?白陶土(接触因子激活剂) ?部分凝血活酶(脑磷脂) ? Ca2+ 血浆 凝固时间 反映内凝的筛选试验 * * 血栓和止血检查 Tests of thrombus and haemostasis Reference range 32~43s 受检者较正常对照值延长10s以上才有意义。 * * 血栓和止血检查 Tests of thrombus and haemostasis Clinical significance 1.同CT测定。 但较敏感,能检出Ⅷ:C小于25%的轻型血友病, 是目前推荐应用的内凝的筛选试验。 2.监测肝素治疗的首选指标: 以维持结果为基础值的2倍左右为宜。 * * 血栓和止血检查 Tests of thrombus and haemostasis 六、血浆凝血酶原时间测定 p133 (prothrombin time, PT) Principle 影响因素:血浆中因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ ?组织凝血活酶(含TF) ? Ca2+ 血浆 凝固时间 外凝常用的筛选试验 * * Tests of thrombus and haemostasis 血栓和止血检查 * * 血栓和止血检查 Tests of thrombus and haemostasis Reference range 1.凝血酶原时间(PT) 平均值为(12±1)s, 超过正常对照值3s为异常 2.凝血酶原时间比值(prothrombin ratio, PTR) PTR=PT受检 /PT对照 参考值为0.82~1.15 3.国际正常化比值(international normalized ratio,INR) (WHO规定口服抗凝剂患者的报告方式) INR= PTR ISI,参考值为1.0±0.1 * * 血栓和止血检查 Tests of thrombus and haemostasis Clinical significance 1.PT延长 ①先天性凝血因子I、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ缺乏; 获得性缺乏,如严重肝病、维生素K缺乏、DIC晚期 ②口服抗凝剂、异常抗凝物等。 2.PT缩短 DIC早期,心肌梗死、脑血栓,不敏感。 3.INR是用于监测口服抗凝药的首选指标 以INR为2.0~2.5为宜。 * * 血栓和止血检查 Tests of thrombus and haemostasis 七、血浆凝血酶时间测定(thrombin time,TT) p134 Principle 在待检血浆中加入标准化的凝血酶溶液后, 血浆凝固所需时间。 共同途径是否存在抗凝或纤溶亢进 * * Tests
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