血栓与止血检验的基本方法.ppt

(二)血管性血友病（vWD） vWD是由于构成因子Ⅷ复合物中血管性血友病因子（vWF）基因的合成及表达缺陷导致vWF质和/或量的异常所引起的出血性疾病（是仅次于血友病A的另一种常见出血性疾病）。 Ⅰ型：vWF合成↓、vWF多聚体结构正常。 Ⅱ型：vWF结构和功能缺陷。 Ⅲ型：vWF：Ag↓或缺如。 血液检验 1.病因 ①Ⅰ、Ⅱ型：为常染色体显性遗传。 ②Ⅲ型：为常染色体隐性遗传 血液检验 2.临床表现 (1)皮肤紫癜和瘀斑。 (2)粘膜（鼻衄和龈血）出血及月经量增 多。 (3)创伤、手术和分娩常有异常出血。 (4)一般无关节腔和肌群出血。 血液检验 3.实验室检查 (1)Ⅷ：C：↓/N。 (2)vWF：Ag↓或缺乏。 (3)vWF瑞斯托霉素辅因子：Ⅰ、Ⅲ型↓，Ⅱ型 ↓/N。 血液检验 五、弥散性血管内凝血 (一)概述 　弥散性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation,DIC)是由于多种病因所引起的血栓与止血病理生理改变的一个中间环节。其特点是体内有血小板聚集，病理性凝血酶生成，纤维蛋白在微血管中沉积，形成广泛性微血栓。在此过程中，消耗了大量血小板和凝血因子，使凝血活性降低。同时，通过内源性激活途径引发继发性纤溶亢进。最终导致微血栓病性凝血障碍和出血症状。 血液检验 （二）病因及发病机理 内毒素、抗原抗体复 纤原→ 纤维蛋白 合物、缺氧、酸中毒 血管内皮损伤 内源　 感染、休克等 　　 PLT粘附、聚集 病理、产科、组织损伤　 Ⅴ、Ⅷ活性、促凝 输血反应、溶血→红细 外源 激活Ⅶ →可溶性 胞、血小板破坏→PF3↑ →不溶性 血液检验 凝 血 酶 血 栓 大量凝血因子↓、PLT↓、Ⅻa、 激肽释放酶 可溶性纤溶系统→出血 受损组织、血管内皮→t-PA、u-PA 临 大量出血→静脉回流↓→微循血灌注不足 休克 床 组织器官栓塞 症 微血栓形成 状 红细胞机械损伤 溶血 血液检验 （三）临床分期 1．高凝期：凝血系统激活，临床症状不明 显。 2．消耗性低凝血期：大量凝血因子、PLT消 耗，临床出血、休克。 3．继发性纤溶期：纤溶系统激活，临床症状 加重。 血液检验 （四）实验室检查 1．反映凝血因子消耗试验：PT↑、APTT↑、 Fg定量↓。 2．反映纤溶活性亢进的试验：ELT缩短，TT 延长。 3．反映血小板异常的试验：PLT↓、寿命缩 短，释放产物、β-TG及PF4↑。 4．特异性试验：3P试验阳性、D-二聚体阳性。 5．反映微血管病性溶液血试验：破碎红细胞 2%，正常2%。 血液检验 （五）第一届《止血与血栓》学术会议标准 1．存在引起DIC的基础疾病。 2．有下列二项以上临床表现。 ①多发性出血倾向。 ②不易用原发病解释的微循环衰竭或休克。 ③多发性微血栓栓塞症状及体征。 ④抗凝治疗有效。 血液检验 3．实验室检查有下列三项以上异常 ①PLT100×109/L或进行性↓。 ②Fg1.5g/L或进行性↓。 ③3P试验阳性或血浆FgDP＜20mg