协和妇产科临床备忘录--卵巢癌--部分.ppt

腹膜黏液瘤( peritoneal myxoma) ◆来源于卵巢黏液性囊腺瘤或阑尾黏液囊肿，目前更倾向于来源于阑尾或结肠黏液瘤的破裂或转移，合并的卵巢黏液性交界瘤是继发，其特点为胶胨状物质充满整个腹腔，黏液状团块可沉积于壁腹膜和脏腹腹膜，并可引起脏器粘连，淋巴管阻塞和异物性腹膜炎等。 ◆许多腹膜黏液瘤病例，肿瘤既无破裂又无穿透的证据，可能由于黏液物质缓慢渗入腹腔，引起腹膜增生并化生成产生黏液的上皮而形成腹膜黏液瘤。虽然反复手术，因不能除尽种植的上皮残余，预后往往不佳。 ◆没有好的方法，出现症状只能手术，但每增加一次手术，粘连和盆腹腔脏器损伤的风险也随之增加。 卵巢外腹膜浆液性乳头状癌( extraovarian peritoneal serous papillary carcinoma,EP-SPC) 诊断标准 ◆双侧卵巢正常大小或良性增大。 ◆卵巢外病变大于卵巢表面被侵及的病变。 ◆显微镜下 ·卵巢无病变。 ·肿瘤仅侵及卵巢表面上皮，无间质浸润。 ·肿瘤侵及卵巢表面上皮及其下皮质间质，但5mm×5mm ·无论有无卵巢表面浸润，卵巢实质内病灶 5mm×5mm ◆无论肿瘤分化程度如何，其组织学类型与细胞学特征必须与卵巢浆液性乳头状囊腺癌类似或一致。 特点 ◆大多数有砂粒体。 ◆临床表现象晚期卵巢浆液性乳头状癌。 ◆发生率占卵巢上皮癌的7%～13.8% 治疗 与卵巢原发癌相同 协和妇产科临床备忘录 卵巢性索间质肿瘤 卵巢性索间质肿瘤的分类 卵巢性索间质肿瘤的特征 卵巢性索间质肿瘤分泌的类固醇激素 颗粒细胞瘤 幼年型颗粒细胞瘤 泡膜细胞瘤的临床、病理特征 环管状性索肿瘤 硬化性间质瘤 支持间质细胞肿瘤 表现雄激素特征的卵巢肿瘤 卵巢性索间质肿瘤的分类 ◆颗粒细胞-间质细胞肿瘤 ·颗粒细胞瘤：成人型或幼年型。 ·卵泡膜细胞瘤-纤维瘤型肿瘤 ①卵泡膜细胞瘤。 ②纤维瘤一纤维肉瘤。 ③硬化性间质瘤。 ④间质肿瘤伴少数性索成分。 ⑤未分类。 ◆支持细胞-间质细胞肿瘤（睾丸母细胞瘤） ·支持细胞瘤。 ·支持-间质细胞瘤。 ◆两性母细胞瘤 ◆环管状性索瘤 ◆脂质细胞瘤 ◆未分类。 注：①良性：泡膜细胞瘤，硬化间质瘤，纤维瘤 ②潜在恶性：颗粒细胞瘤，环管状间质细胞瘤，支持间质细胞瘤 卵巢性索间质肿瘤的特征 ◆实、硬、可光可不平，切面黄白。 ◆常有麦格综合征。 ◆激素刺激征 ·泡膜、颗粒细胞一雌激素。 ·支持间质细胞一雄激素（男性化越明显，良性可能性越大） ◆晚期复发。10～20年。 ◆潜在恶性，术后应化疗。 卵巢性索间质肿瘤分泌的类固醇激素 肿瘤组织类型 E P T 颗粒细胞瘤 ++ + +- 泡膜细胞瘤 ++ + + 支持细胞 ++ 间质细胞瘤 ++ 环管状细胞瘤 + + 间质硬化性瘤 + + 颗粒细胞瘤( granulosa cell tumor) ◆多数情况下与泡膜细胞瘤同时存在。 ◆功能性卵巢肿瘤，主要产生雌激素。 ◆发病高峰45～55岁。 ◆外观圆形分叶状，外表光滑，有包膜，10 %～15 %自发破裂 ◆低至中度恶性肿瘤，有晚期复发的特点 ◆预后差的因素 ·年龄40岁。 ·有腹部症状，包括腹水。 ·腹部可扪及肿块。 ·完全实质性肿物。 ·肿瘤直径15cm。 ·组织学分裂象多(10/10HPF)。 ·双侧性肿瘤。 ·有卵巢外播散。 幼年型颗粒细胞瘤(j uvenile granulosa cell tumor) ◆临床表现，生物学行为和病理特点均区别于成人型颗粒细胞瘤。 ◆占颗粒细胞瘤的5 % ◆发病年龄平均1 3岁（新生儿到67岁不等）。44% 10岁，34 %为10～20岁，18%为20～30岁，3%30岁。 ◆临床特点 “雌激素效应”，不规则出血。 80%青春期前，同性性早熟。 10%伴有腹水，另约10%因肿瘤破裂致急腹症。 偶可伴发Maffuccis Syndrome（内生骨疣和血管瘤）、Ollier Disease（多发内生骨疣）或性腺发育异常。 ◆治疗 Ia单纯手术即可，可保留生育功能（对侧卵巢受累2%），期别高的病例，需手术+多药化疗( No guideline) 卡铂400mg/m2体表面积，D1每4周重复1次。 依托泊苷( VP16)120mg／m2体表面积，D1～3。 预后： Ia期90%以上可无瘤生存，仅5%生物学行为属恶性；如复发或转移，均发生在术后3年以内；预后差的因素只与临床分期晚有关，与瘤体大小、破裂与否或核分裂象多少均无关；无雌激素升