第09章氨基酸.ppt

缬氨酸 亮氨酸 异亮氨酸 转氨基作用 相应的?-酮酸 氧化脱羧基作用 相应的脂肪酰CoA 缬氨酸 琥珀酸单酰CoA 亮氨酸 乙酰辅酶A及乙酰乙酰辅酶A 异亮氨酸 乙酰辅酶A及琥珀酸单酰辅酶A 生糖氨基酸 生糖兼生酮氨基酸 生酮氨基酸 其分解代谢主要在骨骼肌中进行 氨基酸的重要含氮衍生物 目 录 + NO + O2 NADPH+H+ NADP+ 一氧化氮合酶 （NOS） 精氨酸 瓜氨酸 一氧化氮 目 录 　　　　　选　择 1．下列氨基酸中属于必需氨基酸的是 A．甘氨酸 B．蛋氨酸 C．酪氨酸 D．精氨酸 E．组氨酸? 2．生物体内氨基酸脱氨基的主要方式是 A．转氨基作用 B．还原性脱氨基作用 C．联合脱氨基作用 D．直接脱氨基作用 E．氧化脱氨基作用 Ｂ Ｃ 3．S-腺苷甲硫氨酸的主要作用是 A．生成腺嘌呤核苷 B．合成四氢叶酸 C．补充甲硫氨酸 D．合成同型半胱氨酸 E．提供甲基 ? 4．体内转运一碳单位的载体是 A．维生素B12 B．叶酸 C．四氢叶酸 D．生物素 E．S-腺苷甲硫氨酸（S-腺苷蛋氨酸 Ｅ Ｃ 6．鸟氨酸循环中，合成尿素的第二个氨基来源于 A．游离氨 B．谷氨酰胺 C．氨基甲酰磷酸 D．天冬氨酸 E．天冬酰胺 Ｄ 8．哪一种物质是体内氨的储存及运输形式 A．天冬酰胺 B．谷胱甘肽 C．谷氨酰胺 D．酪氨酸 E．谷氨酸? ９．体内氨的主要去路是 A．合成嘌呤 B．合成谷氨酰胺 C．扩散入血 D．合成氨基酸 E．合成尿素 C Ｅ Transamination one carbon unit 试说高氨血症导致昏迷的生化基础。 简述体内氨基酸的来源和主要代谢去路。 简述血氨的来源与去路 蛋白质的半寿期，如透明质酸酶240h * 羧肽酶A：是水解由芳香族和中性脂肪族氨基酸形成的羧基末端。比如酪氨酸，苯丙氨酸，丙氨酸等 羧肽酶B：主要水解碱性氨基酸形成的羧基末端。 羧肽酶A可以切割C端除了Lys、Arg、Pro的氨基酸 羧肽酶B可以切割C端的Lys或Arg * 这种转运机制除了在小肠粘膜细胞普遍存在以外,还可能存在于肾小管细胞,肌细胞等细胞膜上,这对于细胞收集氨基酸有很重要的意义. * * (1) 酶E1 激活泛素分子,此过程需要ATP 能量。 　　(2) 泛素分子被激活后被运送到E2 上,E2 负责将泛素绑在被降解的蛋白质上。 　　(3) E3 能识别被降解的蛋白质。当E2 携带泛素分子在E3 的指引下接近被降解蛋白质时, E2 就把泛素分子绑在被降解蛋白质上(标记) 。 　　(4) 酶E3 释放出被泛素标记的蛋白质。 　　(5) 不断重复上述过程,直到蛋白质上绑有一定数量的泛素分子后被送到蛋白酶体。 　　(6) 蛋白酶体接收被泛素分子标记的蛋白质并将其切成由7 个～9 个氨基酸组成的短链。从而完成了蛋白质的降解过程。 * HPV可以编码某种蛋白,可激活泛素化的相关酶,从而促进抑癌蛋白P53的降解,加速细胞增殖而诱发肿瘤. * 虽然转氨酶的种类很多,但我们发现,它对第二个底物即?-酮酸专一性很强,大多数转氨酶对?-酮戊二酸有较强的专一性 * 转氨基作用虽然在生物体普遍存在,但是单靠转氨基并不能最终脱掉氨基. * * * ?? 三羧酸循环 如果国泰民安，克雷布斯博士也许一辈子就是一位普通的医生。但是第二次世界大战爆发了，他受到纳粹的迫害，不得不逃往英国。在德国，他是位非常优秀的医生，但是在英国，由于没有行医许可证，得不到社会的承认。他只好打消当一名每天给患者看病的医生的念头，转而从事基础医学的研究。 　　刚开始选择课题时，仅仅出于对食物在体内究竟是如何变成水和二氧化碳的现象充满了兴趣，他毫不犹豫地选择了这个课题，并且着手调查前人研究这一课题的各种材料。有的学者报告说：“A物质经过氧化变成了B物质。”有的学者说：“C物质经过氧化变成了D物质，然后又进一步变成E物质。”还有的学者认为：“C物质是从B物质中得到的。或者可以说，是F物质变成了G物质。”另外一些学者则认为，是“G物质经过氧化变成A物质”等等。看着来自四面八方的研究报告，克雷布斯想，如果把这些零散的数据整理出来，说不定可以发现食物代谢的结构。就像玩解谜游戏那样，克雷布斯将这些数据仔细整理了一番，结果发现食物在体内是按F、G、A、B、C、D、E这样一个顺序变化的。再仔细了解从A到F这些化学物质，发现E和F之间断了链。如果E和F之间存在一种X物质，那么，这条食物循环反应链就完整了。马上集中精力，全力寻找X物质。4年后终于查明，X物质就是如今放在饮料中作为酸味添加剂的柠檬酸。他完成了食物的循环链，并且将它命名为柠檬酸循环。克雷布斯的循环理论解释了食物在体内进入柠檬酸循环后，按