第2章 Lenegre病.pdf

临床心电学杂志 年 月第 卷第 期 · · 2006 08 15 4 287 ·心电学相关概念· Lenegre病 郭继鸿 病;遗传性心律失常;双束支阻滞 【关键词】Lenegre + ［中图分类号］R394.2R540.41［文献标识码］A［文章编号］1005-0272（2006）04-287-011 病由法国学者 于 年 导障碍 。 Lenegre JeanLenegre 1964 (progressivecardiacconductiondefect,PCCD) 首先报告,其报告的 例无器质性心脏病患者均有 近年来,又称其为孤立性心脏传导阻滞 11 (isolatedcar- 双束支阻滞,逐渐又发展为高度或三度房室阻滞,其 , 病 , diacconduction disease,ICCD)Lenegre-Lev 中 人有晕厥病史。经病理学检查证实,除双束支 等位基因性心律失常等,这些名称更加贴近 10 SCN5A 纤维化外,该组患者心脏传导系统都存在弥漫性纤 和反应出本病的特征。 维化。 二.Lenegre病的发病率 时隔40余年,我们重新讨论和复习Lenegre病 Lenegre病的发病率很难精确统计,原因是已经 的意义有两点:特发性双束支纤维化( 病)过 发病的患者虽然出现了双束支阻滞及心电图改变, Lenegre 去只能经尸检证实,而今只要医师有该病的诊断意 但因无任何症状常不就医,而发展为高度及三度房 识,经过现代医学技术的检查能够使患者生前获得 室阻滞并出现明显症状的只是部分患者。但有一点 诊断,而Lenegre病临床并非少见,是引起房室阻滞 十分明确,Lenegre病不是十分少见的心脏传导系统 最常见的病因之一。其次,近几年Lenegre病的遗传 疾病。 学研究已有突破性进展,证实其属于 SCN5A性疾 Lenegre病的特点是最早、最多累及右束支,其 病,并与 综合征、长 综合征等构成等位 次是左前分支(图 )。而右束支阻滞是最常见的单束 Brugada QT 1 基因性心律失常, 病的研究热潮正在兴起。 支阻滞的类型,其与左前分支阻滞的组合,又是最常 Lenegre 一.Lenegre病的定义与名称 见的双束支阻滞。年青健康人中单纯右束支阻滞者 Lenegre病是遗传倾向明显的一种原发性心脏 并不少见,男性发病率约 1.31%,女性0.64%。流行病 传导系统疾病,传导系统发生的退行性纤维化或硬 学的研究结果提示,单纯的右束支阻滞很多属于家 化的改变呈进行性加重,常从束支阻滞逐渐发展为 族性心脏传导障碍,而老年人新发生的右束支