第6章 Cushing 综合征.ppt

Cushing 综合征 Cushing 综合征(Cushing’s syndrome)，又称皮质醇增多症，主要是由于下丘脑－垂体功能紊乱或垂体腺瘤引起双侧肾上腺皮质增生，或肾上腺本身的肿瘤使皮质醇过量分泌所致。典型的临床症群是皮质醇过多造成的代谢紊乱引起的，主要表现为满月脸，向心性肥胖，多血质，皮肤紫纹，血糖、血压升高，骨质疏松，对感染抵抗力降低等。本症多见于成年女性。男性与女性之比为１：3~8。 一、Cushing 综合征分类 依赖 ACTH 的 Cushing 综合征： 垂体性 Cushing 综合征 (Cushing 病 ) 异位 ACTH 综合征 不依赖 ACTH 的 Cushing 综合征 肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质癌不依赖 ACTH 的双侧肾上腺小结节性增生(Meador 综合征 )不依赖 ACTH 的肾上腺大结节性增生 附：医源性Cushing综合征；亚临床Cushing综合征等 二、临床表现 临床表现主要是由于皮质醇分泌过多，引 起代谢障碍和对感染抵抗力降低等所致。 向心性肥胖、满月脸、多血质：向心性 肥胖为本病特征—“满月脸”、“水牛背”、 四肢相对瘦小;多血质。 全身及神经系统；肌无力， 常有不同程 度的精神、情绪变化如情绪不稳定、烦 躁、失眠，严重者精神变态，个别发生 类偏狂. 皮肤表现：皮肤薄，微血管脆性增加，轻微损伤即可引起瘀斑，下腹两侧、大腿外侧等处出现紫纹，手、脚、指甲、趾甲、肛周等处出现真菌感染，皮肤色素沉着等，异位 ACTH 综合征者及较重Cushing 病患者皮肤色素沉着加深。 心血管病变：高血压、动脉硬化、肾小动脉硬化、左室肥大、心衰、脑血管意外等，易发生动静脉血栓，使心血管并发症发生率增加 。 对感染抵抗力减弱：肺部感染、化脓性细菌感染 , 菌血症、败血症等 性功能障碍 代谢障碍 三、各类型分述 （一）依赖垂体 ACTH 的 Cushing 病 最常见，约占 Cushing 综合征的 70%：多见于成人，女多于男，儿童青少年亦可患病 发病环节大部分在垂体，切除微腺瘤可治愈；其余为下丘脑功能失调，切除微腺瘤后仍可复发。 ACTH微腺瘤并非完全自主性，可被大剂量地塞米松抑制，也可受 CRH 和 / 或血管加压素兴奋。 ACTH微腺瘤（直径 10mm）最多见，约占 Cushing 病的80% 。 约10% 的患者为 ACTH大腺瘤：表现为垂体瘤占位症状及视交叉压迫的表现，侵蚀蝶鞍，并可向鞍外伸展。部分为侵袭性，侵犯邻近组织；少数为恶性肿瘤，可远处转移。 少数患者表现为 ACTH细胞增生，可能为下丘脑功能紊乱， CRH分泌过多或是蝶鞍附近神经系统肿瘤或其他部位肿瘤分泌CRH。 （二）异位 ACTH 综合征 由垂体以外的恶性肿瘤产生ACTH,刺激肾上腺皮 质增生,分泌过量的皮质类固醇所致。 约占Cushing 综合征的 10% 以上 引起异位 ACTH 综合征的肿瘤按发病顺序依次为：肺癌（小细胞性或燕麦细胞性）、支气管类癌、胸腺癌、胰腺癌（胰岛细胞癌、类癌）、嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤、神经节细胞瘤、甲状腺髓样癌及其它较少见肿瘤（如卵巢、睾丸、前列腺、乳腺、甲状腺、肾、胆囊、食管、胃、阑尾、肛管等）。 临床分二型：1 ) 缓慢发展型:肿瘤恶性度较低,如类癌, 病史可数年，临床表现及实验室检查类似依赖垂体ACTH的Cushing 病2 ) 迅速进展型:肿瘤恶性度高，发展快，临床不出现典型Cushing 综合征表现，血ACTH、血尿皮质醇升高特别明显。 （三）肾上腺皮质腺瘤 约占 Cushing 综合征的 15%~20% 多见于成人，男性相对多见 起病缓慢，病情中等度，多毛及雄性激素增多表现少见。 （四）肾上腺皮质癌 占 Cushing 综合征的 5% 以下 病情重，进展快 瘤体积大，多在100克以上，直径约5~6厘米或更大。 临床上有重型Cushing综合征表现，伴显著高血压、低血钾（与去氧皮质酮增多有关），可同时产生雄激素，女性呈多毛，痤疮、阴蒂肥大；可有腹痛、背痛、侧腹痛，体检可触及肿块，左侧者可使肾向下移，转移至肝者伴肝大。 （五）不依赖 ACTH 的双侧肾上腺小结节性增生 又称 Meador 综合征 或原发性色素性结节性肾上腺病。 多为儿童或青年 一部分表现同一般Cushing综合征，另一部分可伴有 Carney综合征，为家族性，显性遗传，往往伴有面、颈、躯干皮肤及口唇、结膜、巩膜色素着色斑及蓝痣，还可伴皮肤、乳房、心房粘液瘤，睾丸肿瘤，垂体生长激素瘤等。 血中测不到ACTH或很低，大剂量地塞米松不能抑制。 （六）不依赖 ACTH 的肾上腺大结节性增生 双侧肾上腺增大