执业医师必威体育精装版最全考点解析系列内分泌部分第二节——下丘脑、垂体的疾病.docx

第二单元　下丘脑-垂体疾病下丘脑是联系神经系统与内分泌系统的枢纽。　　　　　　下丘脑神经垂体神经元分泌的主要激素：　　抗利尿激素（ADH，也叫血管加压素）：作用于肾集合管和远曲小管，促进水分重吸收，使尿液浓缩，维持血容量，血液渗透压和血压。　　催产素（OTX）：作用于子宫和乳腺。　　下丘脑促垂体神经元分泌的主要激素　　垂体激素　　促甲状腺激素释放激素TRH　　促甲状腺激素TSH　　促肾上腺皮质激素释放激素CRH　　促肾上腺皮质激素ACTH　　黄体生成激素释放激素LHRH　　黄体生成素LH　　卵泡刺激素释放激素FSHRH　　卵泡刺激素FSH　　生长激素释放激素GHRH　　生长激素GH　　生长激素释放抑制激素（生长抑素）GHIH（SS）　　　　泌乳素释放抑制激素PIH　　泌乳素PRL　　泌乳素释放因子PRF　　第一节　垂体腺瘤　　垂体腺瘤是一组由垂体及颅咽管残余上皮细胞来源的肿瘤。大多数为良性腺瘤，少数为增生或腺癌。　　一、分类　　1.按功能分类　　表18-1 垂体腺瘤的功能分类　　功能状态　　分泌细胞　　分泌激素　　肿瘤命名　　临床症状群　　功能性　　PRL细胞　　PRL　　泌乳素腺瘤　　闭经 泌乳综合片（女）　　 性功能减退（男）　　　　GH细胞　　GH　　生长激素腺瘤　　肢端肥大症、巨从症　　　　ACTH细胞　　ACTH　　促肾上腺皮质激素腺瘤　　　　　　ACTH/LPH　　ACTH/LPH　　促肾上腺皮质激素-　　Nelson综合症　　　　细胞　　　　促脂素腺瘤　　　　　　TSH细胞　　TSH　　促甲状腺激素腺瘤　　垂体性甲状腺功能亢进症　　　　Gn细胞　　FSH/LH　　促性腺素腺瘤　　性功能低减症　　　　混合症*　　两种或两种以上激素　　混合性腺瘤　　上面一种表现为主的混合症群　　无功能性　　无功能细胞**　　无激素分泌或分泌的激素无生物活性　　无功能垂体腺瘤　　无症状，常偶尔被发现；成人腺垂体功能低减；儿童生长、发育障碍；脑神经及下丘脑压迫症群；尿崩症（较少见）　　注：*：一个分泌细胞内有2种激素颗料，或一个垂体腺瘤内有2种分泌细胞　　**：无功能性垂体腺瘤中有一类分泌垂体糖蛋白激素α-亚单位的腺瘤，糖蛋白激素α-亚单位无生物活性，它也见于部分生长激素腺瘤、催乳素腺瘤等功能性垂体腺瘤中，成为混合性垂体腺瘤　　2.按肿瘤大小：微腺瘤（直径≤10mm）;大腺瘤（直径＞10mm）　　3.按肿瘤部位：鞍内，鞍外及异位性垂体瘤。　　4.按细胞内颗粒染色性质：嗜酸性，嗜碱性，嫌色性。　　5.按免疫组化及电镜特征。　　二、泌乳素瘤　　（一）概述　　泌乳素瘤（PRL瘤）是高泌乳素血症最常见的病因，在功能性垂体瘤中占50%-55%。本病多见于20-40岁，女性显著多于男性。女性患者中微腺瘤占2/3，大腺瘤占1/3，但绝经后女性患者以大腺瘤为主。男性患者几乎都是大腺瘤。　　（二）临床表现　　1.泌乳与性功能减退：　　①女性：典型症状为闭经、泌乳和不孕。早期多表现为乳腺触摸性泌乳。血清PRL多在200μg/L以上。可有经期缩短，经量稀少或过多，月经延迟，继发性闭经或不孕。另外可有乳腺萎缩，阴毛脱落，外阴萎缩，阴道分泌物减少等。　　②男性：可有性欲减退，阳痿，胡须生长缓慢，不育，可有乳腺发育，泌乳。　　2.局部压迫症状　　①头痛，可伴恶心，呕吐。　　②视野缺损，眼外肌麻痹，双颞侧偏盲　　③眼睑下垂，复视，眼球运动障碍　　④癫痫　　（三）诊断　　正常人PRL的基础浓度一般少于20μg/L，生理性增幅为20~60μg/L。血清PRL＞200μg/L，结合临床及垂体影像学检查可确诊。PRL＞100μg/L高度怀疑。PRL＜100μg/L多因其他因素所致。MRI检查对垂体瘤的诊断很有意义。　　（四）治疗　　1.多巴胺激动剂：多巴胺为重要的PRL分泌抑制因子。多巴胺激动剂溴隐亭可降低高PRL水平，消除症状，恢复性腺功能，缩小瘤体，是目前国内外首选方案。新型多巴胺激动剂：喹高利特、卡麦角林。　　2.外科治疗与放射治疗：大腺瘤囊性变或不耐受溴隐亭者可考虑手术。大腺瘤术后需辅以放疗。　　3，妊娠：主张微腺瘤患者一经确定妊娠宜停用溴隐亭，大腺瘤患者不能停用，妊娠期间密切监测。　　三、生长激素分泌腺瘤　　垂体GH分泌细胞腺瘤导致GH长期过度分泌，引起骨、软骨和软组织增生、内脏功能和代谢紊乱的慢性进展性疾病，起病于青春期前的为巨人症、起病于成人期的为肢端肥大症。GH的生物活性大多由IGF-1介导。　　　　巨人症　　　　肢端肥大症　　（一）肢端肥大症临床表现　　肢端肥大　　手足宽大　　皮肤软组织改变　　皮厚，多汗，鼻唇舌耳大　　内脏肥大　　心，肝，肾，甲状腺肥大　　内分泌代谢改变　　① 性功能异常：女性月经异常，男性性功能障碍　　② 胰岛素抵抗，DM，钠潴留型高血