烟雾病的发病机制和临床特征研究.pdf

38 mentof cerebralblood flow obtained with perfusion CT and [23] MaruyaJ，YamamotoK，OzawaT，eta1．Simultnaeous positron emission tomography in symptomatic stenotic carotid multi-section perfusion CT and CT na giographyfortheassess— disease．FarRadiol，2006，16(10) mentofacute ischemic stroke．ActaNeurochir 2005，147 ， [22]TrojanowskaA，DropA，JargielloT，eta1．Changesincere— (4)：383—392． bral hemodynamicsafter carotid stenting：evaluation with CT [24]LedezmaCJ，WintermarkM．Multi—modalCTinstrokeima— perfusion studies．JNeuroradiol，2006，33(3)：169— ging：new concepts． RadiolClin North Am ，2009，47 174 (1)：109—116． 烟雾病的发病机制及临床特征研究 方崇涛 综述 汪凯 校审 安徽 医科大学第一附属医院神经内科，安徽省舍肥市 230022 摘 要 ：烟雾病是引起儿童和成人脑卒中的一个重要原因，目前其病因及发病机制尚未明确，在临床表现上，除以脑缺血 或脑出血起病外，部分患者早期也可无任何症状或表现为头痛 、晕厥 、精神障碍等不典型症状，本文从组织病理、细胞、分 子及基 因水平阐明烟雾病的发病机制，并对其临床特征进行综述。 关键词：烟雾病；病因；细胞因子 ；内皮祖细胞；认知功能 烟雾病 (moyamoyadisease，MMD)又称脑底异 形成 了大量新生异常血管 (即烟雾样血管)。该血 常血管网病 ，是一种少见 的慢性脑血管 闭塞性疾 管多为扩张的穿通血管 ，其病理有 多种改变 ，包括 病 ，主要 以双侧颈内动脉末端和 (或)大脑前 、大脑 管壁薄弱 ，壁 内纤维蛋 白沉积 ，弹性膜 断裂 ，中膜 中动脉起始部管腔进行性狭窄或闭塞 ，并伴有颅底 变薄 ，微动脉瘤形成等 ，这一形态学改变使其易破 软脑膜 、穿通动脉代偿性扩 张 ，形成密集 的吻合血 裂 ，引发颅 内出血 。 管网为特征 。该病首先在 日本报道 ，如今 ，在世界 2 病因及发病机制 范围内均有发病 ，以亚洲 国家和黄种人的发病率最 为何会 出现上述病理 改变 ，其又是如何发生 、 高 ，尤 以f3本为首 ，欧美地 区和 白种人 的发病率则 发展的，考虑可能与以下几方面有关 。 较低 。 2．1 遗传 因素 1 基本病理改变 流行病学显示 ，烟雾病患者的分布有明显 区域 大量有关烟雾病 患者病变血管 的病理学研 究 性和种族性差异 ，约 12．1％的 日本烟雾病 患者有 显示 ，其基本病理 改变为 ：动脉 内膜 明显增厚 ，纤 家族史 。另外 ，烟雾病发病还 与一定 的HLA表 维 细 胞 肥 厚 ，平 滑 肌 细 胞 (smooth