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血液系统：
血液系统：
血血液液系系统统：：
贫血概述：
一 分类：
1．根据红细胞形态特点分类：
大细胞性贫血：巨幼贫、溶贫、肝病、甲减
正常细胞性贫血：再障、溶贫、急性失血性
小细胞低色素性贫血：
2．根据贫血的病因和发病机制分类：
红细胞生成减少：缺乏造血原料、骨髓疾病（干细胞增生和分化异常、异常组织浸润）
红细胞破坏过多：内在缺陷、外在因素
失血性
二 临床表现：
1．一般表现：疲乏、困倦、软弱无力
2．心血管系统表现：活动后心悸气短、心率过快、心搏有力、脉压增加
3．中枢神经系统表现：头痛、头晕、目眩、注意力不集中、嗜睡
4．消化系统：食欲减退、腹胀、恶心
5．泌尿生殖系统：轻度蛋白尿、尿浓缩功能减退
6．其它：皮肤干燥、毛发枯干
缺铁性贫血：
一 铁的代谢：
1．铁的分布：功能状态铁、贮存铁
2．铁的来源和吸收：需要 20～25mg/d，大部分来自衰老的红细胞破坏，食物中摄取
1~1.5mg/d可维持铁的平衡
3．铁的运输：高铁与转铁蛋白结合，运到各组织，通过胞饮进入细胞，在胞内再次还原
为亚铁
4．再利用和排泄：RBC 正常寿命为120天
5．铁的储存：铁蛋白、含铁血黄素
二 病因：
铁摄入不足
慢性失血
三 临床表现：
1．贫血表现
2．组织缺铁表现: 发育迟缓、体力下降、智商低、易兴奋、注意力不集中、烦躁易怒、
异食癖，吞咽困难
四 实验室检查：
1．血象：小细胞低色素性贫血；红细胞染色浅淡，中心淡染区扩大、网织红多正常或轻
度增多
2．骨髓相：增生活跃,幼红细胞增多
铁染色：铁粒幼细胞极少或消失，胞外铁亦缺少
3．生化：血清铁降低，总铁结合力增高
血清铁蛋白降低
FEP 增高
五 诊断：
六 治疗：
1．病因治疗：
2．补充铁剂：网织红于7 天左右达高峰
血红蛋白于2 周后应上升，1～2周后正常
血红蛋白完全正常后仍需补充铁剂3～6 个月，或待血清铁蛋白50ug/L后
停药
巨幼细胞贫血：
一 临床表现：
1．贫血表现：部分患者可出现轻度黄疸
2．胃肠道症状：食欲不振、腹胀、便秘、腹泻，牛肉舌
3．神经症状：对称性麻木，深感觉障碍，共济失调
二 实验室检查：
1．血象：全血细胞减少；红细胞大小不等；中性粒分页过多
2．骨髓相：增生活跃，以红系最为显著，各系均巨幼变，骨髓铁染色增多
三 治疗：
1．去除病因
2．补充叶酸和vitb12
再生障碍性贫血
一 临床表现：
1．重型：
起病急，进展迅速
贫血进行性加重
出血部位广泛
皮肤感染、肺部感染多见，严重发生败血症
2．慢性：
贫血为首发和主要表现
出血较轻
感染以呼吸道多见
二 实验室：
1．血象：全血细胞减少，网织红明显降低
三 诊断和鉴别诊断：
1．诊断：
严重贫血、伴有出血、感染和发热
脾不大
血象为全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少，骨髓增生低下，骨髓小粒非造血细胞
增多，能除外其它全血细胞减少的疾病
重型再障的血象诊断标准：
网织红0.01,绝对值15×109/l
中性粒绝对值0.5×109/l
血小板20×109/l
2．鉴别诊断：
PNH,MDS, 恶性组织细胞病
四 治疗：
1．支持及对症治疗
2．雄激素：大剂量，对慢性疗效较好，服药2～3 月后起效
3．免疫抑制剂
4．造血细胞因子
5．骨髓移植：年龄不超过40 岁
溶血性贫血
一 发病机制：
1．红细胞易于破坏寿命缩短
（1） 红细胞膜的异常
（2） 血红蛋白的异常
（3） 机械性因素
2．异常红细胞破坏的场所：
（1） 血管内：血型不合、PNH
（2） 血管外：遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶贫
二 临床表现：
短期大量溶血：严重的腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战
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