巨幼细胞性贫血详解.doc

模块十四 血液系统疾病病人的护理 任务4 营养性巨幼细胞贫血病人的护理 【复习提问】 1.各种程度贫血的血红蛋白值各是多少？ 轻度120-90 中度90-60 重度60-30 极重度30 2.缺铁性贫血服用铁剂的时间？ 两餐之间 【案例】 小儿，女，生后母乳喂养，现在10个月未添加任何辅食，近两月发现她面色渐渐发黄，食欲不振，表情呆滞，嗜睡，少哭不笑，智力及动作发育倒退现象，手足不自主震颤。检查发现：Hb70g/L,RBC3.0×1012/L，红细胞大小不均，以大细胞为主，中央淡染区不明显，血清维生素B12、叶酸均降低。 临床诊断为：营养性巨幼细胞性贫血 思考： 1. 请说出本病血象特点。 2. 为促进叶酸吸收可同服何种药物？ 3. 维生素B12、叶酸水平如何可发病？ 【职业综合能力培养目标】 1．专业职业能力：具备为营养性巨幼细胞贫血患儿正确用药的能力；具备防止因维生素B12 缺乏引起贫血的患儿受伤的能力。 2．专业理论知识：掌握营养性巨幼细胞贫血的病因、特征性临床表现、并掌握主要护理诊断及相应护理措施。 3．职业核心能力： 【新课讲解】 一、定义（图片） 营养性巨幼细胞贫血是由于缺乏维生素B12和（或）叶酸所引起的一种大细胞性贫血，以贫血、神经精神症状、红细胞数减少比血红蛋白量减少更明显、红细胞的胞体变大、骨髓中出现巨幼细胞、用维生素B12和（或）叶酸治疗有效为临床特点。本病多见于婴幼儿，2岁以下常见。 二、病因与发病机制 （一）病因（图片） 摄入量不足 早产，双胎先天储备不足；单纯母乳喂养而乳母又长期素食或单纯乳类喂养（特别是羊乳喂养）而未添加动物性辅食的婴儿容易出现摄入不足。年长儿挑食或偏食也易致缺乏。 吸收障碍 慢性腹泻、小肠病变等可致叶酸吸收减少。 需要量增加 婴幼儿生长发育较快，尤其是早产儿，对维生素B12和叶酸的需要量增加。 疾病或药物的影响 维生素C缺乏可使叶酸消耗增加：严重感染可致维生素B12消耗量增加；长期服用广谱抗生素、抗叶酸药物、抗癫痫药等均可导致叶酸缺乏。 （二）发病机制 维生素B12和叶酸缺乏可致四氢叶酸减少，四氢叶酸是DNA合成过程中必须的辅酶，其减少可引起DNA合成减少，使细胞核分裂和增殖时间延长。而胞浆中的RNA合成不受影响，继续发育，红细胞体积变大，形成巨幼变；此外，白细胞，血小板也因为DNA合成不足出现巨幼变，细胞数量减少以及核分叶过多现象。 维生素B12能促进甲基丙二酸转变成琥珀酸而参与三羧酸循环，此作用与神经鞘脂中脂蛋白的形成有关；因此，当其缺乏时可以影响中枢与外周神经纤维髓鞘的完整性，出现神经精神症状。 三临床表现 （1）一般表现：起病缓慢，大多呈轻度或中度贫血，患儿毛发稀疏发黄，颜面轻度水肿，多呈虚胖。皮肤蜡黄，睑结膜、口腔黏膜、口唇、指甲等处苍白。常伴有肝、脾大。严重病例可有心脏扩大，闻及收缩期杂音，甚至发生心力衰竭。 （2）神经精神症状：是本病的特征性表现。患儿可出现烦躁不安、易怒等症状。维生素B12缺乏者可出现表情呆滞，嗜睡，对外界反应迟钝，少哭不笑，智力及动作发育落后甚至倒退现象。重症病例可出现肢体、躯干、头部和全身震颤、手足无意识运动，甚至抽搐、感觉异常、共济失调、踝阵挛和巴宾斯基征阳性等。(视频) （3）其他：常有食欲不振、厌食、恶心、腹泻、呕吐和舌炎等；因震颤可致舌下溃疡；易发生感染和出血如皮肤出血点或瘀斑。 四、辅助检查（图片） （1）血象：末梢血红细胞数、血红蛋白量均低于正常，红细胞数减少比血红蛋白量减少更明显，呈大细胞性贫血。MCV、MCH升高，MCHC正常。血涂片可见红细胞大小不等，以大细胞为多，中央淡染区不明显，中性粒细胞呈分叶过多现象。网织红细胞、白细胞、血小板计数常减少。 （2）骨髓象：红细胞系统增生明显活跃，粒、红细胞系统均出现巨幼变，表现为胞体变大、胞核的发育落后于细胞质。中性粒细胞的细胞质空泡形成，核分叶过多。巨核细胞的核有过度分叶现象。 （3）血清维生素B12和叶酸测定：血清维生素B12100ng/L（正常值200～800ng/L），血清叶酸3μg/L(正常值5～6μg/L）。 五、治疗原则 祛除病因、加强营养、防治感染、坚持足疗程用药。维生素B12肌内注射，每次100μg，每周2～3次，连用数周，直到临床症状好转、血象恢复正常为止。叶酸口服每次5mg，每日3次，连续数周至临床症状好转、血象恢复正常为止。重症贫血并发心功能不全或明显感染者可输入红细胞。有明显肌肉震颤者可应用镇静剂。（图片） 六、护理诊断 1. 营养失调 低于机体需要量与维生素B12和（或）叶酸摄入不足、吸收不良等有关。 2. 活动无耐力 与贫血致组织、器官缺氧有关。 3. 有受伤的危险 与肢体或全身震颤及抽搐有关。 4. 生长发育改变