过敏性紫癜-重庆市儿童医院课件2009.ppt

过敏性紫癜 Schonlein-Henoch purpura, HSP 概念 conception 是多种原因引起的、免疫异常介导的毛细血管变态反应性疾病。 病理基础是全身广泛的小血管炎症 临床特点: OVERVIEW概 述 发病年龄 儿童和青年， 2-8岁儿童多见 性别 男：女=1.4-2︰1 季节 四季均可，春秋季多见 病因和发病机理 ETIOLOGYPATHOGENESIS 病因:unknow 感染：细菌、病毒、支原体、寄生虫 药物：磺胺类、非甾体类、苯巴比妥类 食物：虾、蟹、蛋类 其他：疫苗接种、虫咬等 遗传: HLA DW35 病因和发病机理 ETIOLOGYPATHOGENESIS 发病机理:与免疫异常有关 PATHOLOGY病 理 基础病理改变 全身广泛的毛细血管、小动脉、小静脉无菌性炎症 PATHOLOGY病 理 肾脏病理改变 　　　　　　　★临床表现 CLINICAL MANIFESTATION 皮肤紫癜 消化道症状 关节症状 肾脏受累 其它：心脏、肺、神经系统 　　　　　　　★临床表现 CLINICAL MANIFESTATION 皮肤紫癜：具有诊断意义　 　　　　　　　★临床表现 CLINICAL MANIFESTATION 消化道症状（50-75%） 恶心、呕吐、腹痛、 腹泻甚至便血 一般在皮疹出现后发作 可以出现外科并发症 肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等 　　　　　　　★临床表现 CLINICAL MANIFESTATION 关节症状（ 65-85% ） 多关节受累，下肢为主：膝、踝、肘、腕 关节症状肿胀、疼痛，不伴有发红及皮温升高,不留畸形 　　　　　　　★临床表现 CLINICAL MANIFESTATION 肾脏受累（30-60%） 起病1月内最常见 临床轻重不一，是决定HSP预后的关键 　　　　　　　★临床表现 CLINICAL MANIFESTATION 　　　　　　　★临床表现 CLINICAL MANIFESTATION 其它 心脏：心肌酶谱、心电图异常 肺：间质改变 神经系统：精神症状、颅内出血 　　 　　　　 实验室检查  CLINICAL STUDY 无确诊的特异性检查 血常规：WBC可增高、PLT正常； 大便常规：OB（+） 尿液检查：尿常规、12小时Addis计数等出现相应改变 血块退缩实验：正常 毛细血管脆性实验：阳性 SR：增高或正常 其他:心电图、胸片、脑电图、B超、 腹部平片、肾活检　　 　　 诊断及鉴别诊断 DIAGNOSIS DIFFERENTIAL 诊断 诊断：根据典型皮疹 分型 单纯皮肤型 腹型 关节型 肾型 混合型 　　 诊断及鉴别诊断 DIAGNOSIS DIFFERENTIAL 鉴别诊断 特发性血小板减少性紫癜（ITP ） 外科急腹症 （阑尾炎） 其他原因所致关节炎（化脓性、风湿性） 其他肾脏疾病 TREATMENT 治 疗 无特异性疗法 一般治疗：休息、饮食指导、去除过敏源 抗感染：抗病毒、细菌等 抗过敏药：非乃根、息斯敏等 抗凝：丹参、小分子肝素等 血液灌流 TREATMENT 治 疗 对症处理：腹痛的处理 关节炎的处理 免疫调节 外科并发症治疗 糖皮质激素 PROGNOSIS 预 后 自限倾向 反复发作 肾脏受累及程度是关键因素 死因 SUMMARY 总 结 概述 病因发病机理 病理 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 治疗原则 预后 HOMEWORK 课后复习 临床接触HSP病人 思考讨论以下问题： HSP的基本病理改变是什么？ 临床表现有哪些，典型皮疹的特点？ 如何诊断HSP，与哪些疾病鉴别？ 治疗原则有哪些？ * * 秋天的夜晚，一个九岁的男孩在妈妈的带领下来到了急诊室…… 阿姨， 我九岁了。 小朋友，你多大了？ 医生，他前天开始在两个小腿 长了一些红色的小疹子，今天 脸上也有了，还说膝盖疼。 你哪里不舒服？ 阿姨， 我肚子疼。