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造血系统疾病  王映峰 第十五章 造血系统疾病 小儿造血和血象特点  小儿贫血概述 造血特点： 胚胎期（或胎儿期）造血 生后造血 血象特点： 红细胞数和血红蛋白量及其变化规律 白细胞数和分类及其变化规律 血小板数 血红蛋白种类及其变化规律 血容量 小儿造血特点—胚胎期造血 胚胎期造血或胎儿期造血的三个阶段： 中胚叶造血期：胚胎第3~6周的主要造血部位 肝、脾造血期：胚胎2月~胎儿6月的主要造血部位 骨髓造血期：胎儿6月之后的主要造血部位 胚胎期造血的三个阶段不是截然分割的。 小儿造血特点—胚胎期造血 胚胎期（或胎儿期）造血变化图 小儿造血特点—生后造血 1.骨髓造血：为生后主要造血部位，制造各种血细胞。 骨髓分为： 红骨髓 骨髓现实的造血能力 黄骨髓 骨髓潜在的造血能力 婴儿期：全部为红髓 儿童期（5~7y前）：红髓多，黄髓少 年长儿：红髓少，黄髓多 小儿造血特点—生后造血 正常小儿主要为骨髓造血，髓外造血极少 当机体需要增加造血时（如：感染、溶血、贫血、骨髓异常细胞浸润、骨髓纤维化等情况），由于小儿生后头几年（5~7岁前，尤其是婴儿期）缺少黄髓，骨髓造血储备能力甚少，此时肝、脾、淋巴结可适应需要恢复到胎儿期造血状态，称为EMH。其基本特征有：肝、脾、淋巴结肿大，外周血中出现有核红细胞/幼稚中性粒细胞，病因除去后可恢复正常的骨髓造血状态。 小儿血象特点 一、 红细胞数和血红蛋白量及其变化规律 RBC数：由高→低，出生时5.0×1012~7.0×1012/L Hb 量：由高→低，出生时150~220g/L RBC特性： 出生时为大细胞，MCV为105~113fl，直径 8.6μm 出生RBC寿命短，足月儿为80~100d，早产儿为60~80d 生理性贫血（physiological anemia）：见后述 网织红细胞数：高→低→正常 生理性贫血 原因：RBC生成↓，RBC破坏↑，血液稀释 时间：生后一周开始下降，至2~3月（8~12周）达最低，6月时恢复正常水平，平均每周下降Hb10g/L 程度：轻度贫血，自限性。足月儿最低100~110g/L早产儿最低70~90g/L，早产儿出现早而重 意义：有利于确定病理性贫血的诊断标准 小儿血象特点 白细胞数：高→低→成人水平 白细胞分类： 出生时：N 0.65 L 0.30 4~6天：第一次交叉 然后：L 0.60 N 0.35 4~6岁：第二次交叉 7岁后：达成人比例 白细胞分类变化? 白细胞分类变化图示 出生时，BPC数与成人相似，150×109~250×109/L 凝血因子水平出生时较低，凝血时间与凝血酶原时间较儿童长，3月~1岁时达成人水平 四、血红蛋白种类及其变化规律 1.Hb分子的基本结构：Hb由珠蛋白+血红素组成四聚体珠蛋白由2对多肽链组成4肽结构血红素由原卟啉+铁组成每一条多肽链与一个血红素分子结合 2. 5种多肽链组合成6种血红蛋白分子 αβγδε（仅存在于胚胎早期） 胚胎期Hb：Gower1（δ2ε2） Gower2（α2ε2） Portland（δ2γ2）胎儿期Hb：HbF（α2γ2）成人期Hb：HbA（α2β2） HbA2（α2δ2）Hb Bart’s：γ4 Hb H ：β4? Hb种类的变化规律 胚胎期（3月内）：Gower1 Gower2 Portland 胎儿6月时：HbF 90% HbA 5%~30% 出生时；HbF 70% HbA 30% HbA2 ＜1% 1岁时：HbF＜5% HbA 95% HbA2 2%~3% 2岁时：HbF＜2% HbA 95% HbA2 2%~3% 成人期：HbF＜5% HbA 95% HbA2 2%~3%? 3. HbF的特点及意义 量的特点：见前述 质的特点：抗碱性，对氧的高亲合力 意义：量异常诊断各种Hb病，尤其是地中 海贫血，同时造成组织细胞缺氧 五、血容量及其变化规律 新生儿期：约为体重的10%（100ml/Kg） 儿童期：约为体重的8%～10%（80～100ml/Kg） 成人期：约为体重的6%～8%（60～80ml/Kg） 意义： 计算补液量： 计算换血量： 换血量（ml）=2×血容量（新生儿溶血病核黄疸时） 小儿贫血概述 贫血的定义和诊断标准 贫血的分度、病因分类和形态分类 贫血的临床表现 贫血的诊断要点 贫血的治疗原则 小儿贫血概述 一、贫血的定义及诊断标准 定义：末梢血中单位容积内的Hb量/RBC数低于正常标准者称为贫血。它是一个常见的临床症状，而不是最终的或独立的疾病诊断。 诊断标准： ＜6月者： ⑴生理性贫血：为轻度