儿童出凝血的特点及实验诊断进展-吴润晖.pdf

儿童出凝血的特点与实验诊断进展 首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心 吴润晖 2015.09.16 儿童期出凝血生理特点 儿童期出凝血病理特点 特殊性疾病谱与表现 特殊治疗与监测 儿童期出凝血生理特点 儿童期出凝血病理特点 特殊性疾病谱与表现 特殊治疗与监测 不成熟→成熟 利: 适应性 弊: 特殊触发因素、患病风险 筛查检查: PT, APTT, TT 维生素K依赖因子（II, VII, X）, 因子I、V 优点：减少血栓 缺点：增加VKD出血 Reverdiau-Moalic, Blood, 1996, 88, 900-906 血友病相关因子: VIII / IX 需要根据年龄对血友病进行判断 Reverdiau-Moalic, Blood, 1996 接触因子: HMWK, PK, XII 造成APTT试验延长 Reverdiau-Moalic, Blood,1996 凝血因子 出生时(%) 达成人水平的年龄 II,VII, IX, X 30-50 6 月(IX 更晚) PK,KHPM,XII,XI 30-50 6 月 V, VIII, XIII, fibrinogène N ou ↑ N (v.foetal) 抑制因子  FV:C FVIII:C 出生时正常或↑ ATIII 30-50 3 月 PC 35 3 年或更晚  vWF多聚物↑、vWF胶原结合力↑ PS 30 (无 C4b-BP) 3 月 α2-MG ↑ 16 年 纤溶因子 持续2～6月 plasminogène 50(v.foetal) 6 月 利：减少出血 ↑↑ ↓ t-PA PAI-1 ↑↑ ↑ 新生儿和婴幼儿期存在：高凝 + 低纤溶状态 弊：增加DIC风险 PAI-2 + - 整个儿童期 : 凝血酶的产生 ↓ α2-AP 80 主要抑凝因子: PC, PS,AT Reverdiau-Moalic, Blood, 1996 凝血因子