朗格汉斯细胞组织细胞增生症皮肤损害临床解析.pdf

中国麻风皮肤病杂志 2008年10月第24鲞第10魍 787 · 论 著 · 朗格汉斯细胞组织细胞增生症皮肤损 害临床分析 朱 里 黄长征 陈思远 陈宏翔 李家文 王椿森 涂亚庭 [摘要] 目的： 分析朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点。方法： 回顾性分析近 10余 年国内文献报道的918例诊断LCH的临床资料。结果： 918例LCH中皮肤受累510例，占55．5％，以 皮疹为首发症状的106例，占11．55％。临床上以湿疹样、脂溢性皮炎样或紫癜样皮疹多见。所有病例 均合并其他系统损害，以发热 (52．07％)，肝肿大(52．29％)、脾肿大(48．26％)、骨损害(38．78％)、肺部损 害 (36．16％)最为常见。在918例LCH中，男593例，女317例，性别不详8例，最小出生4h，最大65岁， 1岁以下 占19．17％。皮肤活检 15l例。结论： 皮肤是LCH常累及器官，对于 1岁以下的小儿出现不 典型湿疹样、脂溢性皮炎样或紫癜样皮疹应警惕 LCH的可能，应进一步完善各项检查以明确诊断。 [关键词] 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 Clinicalanalysisofskinlesionsinpatients、vitllLangerhanscellhistoc)，t0sis Zhu ，HuangChangzheng，ChenSi)uan，el ．DepartmentofDemuttology，UnionHospital，Vo．~iiMedical College，HuazhongUnivers ofScienceandTechnology，Wuhan，430022 【Abstract] Objective：TocharacterizetheclinicalmanifestationsofskinlesionsinLangerhanscellhistocytosis (LCH)．Methods：Clinicalmanifesattionsof918casesofLCHdiagnosedinthepastdecadewereanalyzed．Re· mlts：Outof918casesofLCH，510(55．5％)weresubjectedtoskinlesionsnad106(11．55％)casesmanifested skinlesionsashtefirstsymptom ofthediesase．Eezematoid．seborrheicdermatitisnadpurpuriclesionswerecorn— ln0n1vseen．Al1easeswereaccompanied thohtersystemicsmyptoms．Feverwasfoundin478eases(52．07％)， hepatomegalyin480cases(52．29％)，splenomegalyin443cases(48．26％)，bonedamagein356eases (38．78％)andlungproblemsin332cases(36．16％)．In918casesofLCH，593weremalesand317females． TheyoungestWas4hoursoldandtheoldestWas 65years．Onehundredandseventy—sixcases(19．17％ )weie under1yera old．Skinbiopsiesweredonein151eases，itwaschraacterizedbyhteidiopathicproliferationofLange— rhnascellandinflammatoryeel1．Conclusion：SkiniSaCOITIIUOnorgna involvedinLCH．Whenababyraider1yera oldhas atypical eczematoidorseborrheicdermatitisand／orpurpuriclesions，thepossibilityofLCH shouldbekeptin I11indandahtomughexaminationshouldbetakentomakeeralydiagnosis． [Keywolds] Lang