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2016年306西医综合考研胰岛素瘤
胰岛主要由内分泌细胞组成 ,是胃-肠-胰内分泌系统的组成部分。根据胰岛细胞超微结构和
免疫细胞化学的特性,人的胰岛细胞分为A、B、D、Dl和 EC细胞,可能还有 F细胞。胰
岛B细胞多分布在胰岛中央,约占胰岛细胞总数的3/4 ,分泌胰岛素及少量胰岛素原。
胰岛素瘤的主要缺陷为储存胰岛素能力下降。胰岛素瘤细胞能合成胰岛素 ,也能对各种
刺激起反应 ,但却部分或完全地丧失储存胰岛素的能力。在正常生理情况下 ,正常血糖浓度
的维持主要依靠胰岛素及胰高血糖素分泌的调节,血糖水平是控制胰岛素释放的重要因素 ,
血糖浓度下降时,可直接促进胰高血糖素的分泌,抑制胰岛素的分泌,当血糖降至
1.96mmol/L(35mg%)时 ,胰岛素分泌几乎完全停止。但此种正常的生理反馈现象 ,在有胰
岛素瘤的病人则丧失,以致胰岛素持续不断地从胰岛细胞内逸出 ,并对肝糖原分解的抑制超
过血糖水平的要求,从而引起低血糖综合征。
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在全身组织细胞中 ,脑、肾细胞,小肠黏膜上皮细胞等的能量来源于葡萄糖 ,尤其是脑
组织中葡萄糖氧化供能几乎是惟一的能量来源 ,脑组织对脂肪和蛋白质的利用远远不及其他
组织。另一方面,脑组织中糖原储存量极少,总量仅为1g,正常情况下脑组织需糖每分钟
约60mg.一旦血糖降低,造成脑细胞供糖减少,细胞代谢障碍。低血糖时通常大脑皮质首
先受累 ,如低血糖持续存在 ,则中脑、脑桥和延髓相继遭受影响。低血糖的早期对脑细胞的
损害是暂时性、可逆性的 ,如反复发作持续时间过长则可导致脑细胞严重损害 ,发生不可逆
的病理变化。大脑皮质基底节可见退行性变和坏死,胶质细胞可见染色质溶解,细胞萎缩 ,
中枢小血管壁内皮细胞增生、肿胀导致局部组织缺血。从而产生一系列神经、精神症状。
低血糖发生后 ,机体要维持血糖水平 ,代偿性加速肾上腺素分泌 ,使磷酸化酶活力增加 ,
促进糖原转化为葡萄糖。因此患者血中和尿中肾上腺素含量均可增加。在低血糖早期和昏迷
前临床可见脉搏加快,血压增高,心悸出汗等交感神经兴奋的表现。
故胰岛素瘤的主要代谢改变为低血糖,由于低血糖而形成中枢神经障碍乃至昏迷及交
感。肾上腺能系统兴奋的临床征群。
2.病理改变
胰岛素瘤可发生在胰腺的任何部位 ,胰腺头、体、尾的发病率基本相同 ,发生在胰尾者
稍为多见,但胰头及钩突部位不易发现。肿瘤体积一般较小,瘤体直径一般在 0.5~5cm
之间 ,但80%以上的肿瘤直径小于2cm ,这给定位诊断造成很大困难。多数呈球形 ,大部
分肿瘤虽边界清楚,但无明显包膜;部分肿瘤有包膜或假包膜。质地较正常组织为软,血供
丰富。手术中见到的活体肿瘤为红褐色或蓝紫色 ,而术后肿瘤切面呈暗红或淡红色。胰岛素
瘤是各种胰岛细胞瘤中最常见的一种 ,约50%的肿瘤为单纯的β-细胞瘤 ,但有些是含有α-、
δ-,PP和G细胞的混合性肿瘤,β-细胞增生有弥漫性和结节性两种,有时可伴微小腺瘤 ,
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目前无论是光镜还是电镜都很难鉴别瘤细胞的具体类型。胰岛素瘤由瘤细胞、结缔组织和沉
积于瘤细胞和毛细血管间的淀粉样物质所构成。光镜下表现为局部胰岛的体积增大或数量增
多 ,镜下瘤细胞与正常的β-细胞颇为相似 ,可见瘤细胞排列成索状或团块状 ,为大小不等的
胰岛 B细胞,胞浆淡染,内含颗粒。呈多角形、立方形或柱状,胞核呈圆或卵圆形,核分
裂罕见。电镜下瘤细胞内有丰富的功能性细胞器 ,胞浆中线粒体丰富 ,在部分肿瘤的瘤细胞
内还含有典型的β-细胞分泌颗粒 ,但由于并非所有的胰岛素瘤细胞内部均含有分泌颗粒 ,而
且其他类型的胰岛细胞中也可出现高密度的分泌颗粒 ,故电镜下仍很难判断瘤细胞的具体类
型。
电镜下或免疫组织化学检查,瘤细胞呈几种不同形态。
Ⅰ型:腺瘤完全由典型β颗粒细胞组成,该型占 50%以上;
Ⅱ型:腺瘤大部分为典型β颗粒细胞,少数为不典型β颗粒细胞混合组成;
Ⅲ型:腺瘤完全由不典型β颗粒细胞组成;
Ⅳ型:几乎全部由无颗粒细胞组成。在典型β颗粒细
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