寻常型天疱疮诊断与治疗的研究进展.pdf

Modern ·8l· 现代口腔医学杂志2010年第24卷第2期JStomatol，March2010，Vol24，No．2 ·专家论坛· 寻常型天疱疮诊断和治疗的研究进展 华红闰志敏 天疱疮是一种严重的累及 全科和专科医生在临床诊治时参考。 皮肤和(或)粘膜的大疱性自身 免疫性疾病，可危及生命。根据 靶抗原和临床表现的不同可分 为多种类型，其中以寻常型天疱 疮最为常见，约占80％。在寻常 型天疱疮中，75％一80％最先表 现为口腔病损，患者往往最先求治于口腔科，因此口 腔科医生在天疱疮的鉴别、诊断和治疗的过程中扮 演重要角色。目前临床上存在天疱疮的诊断和治疗 欠规范和认识误区等诸多问题，主要表现在：①诊断 不明确或贻误诊断：口腔粘膜的大面积糜烂病损在 图l天疱疮诊治建议沉程 临床上需要与很多疾病鉴别诊断，如糜烂型扁平苔 一、天疱疮的病因 藓，移植物抗宿主病，变态反应引致的多性渗出性红 天疱疮是一种自身免疫性疾病，其发生是由于 斑等。由于天疱疮临床表现的复杂性、尼氏征的不 患者体内产生抗桥粒自身抗体(主要为IgG)，干扰 稳定性和脱落细胞学检查的阳性率较低等因素，不 ·了角质形成细胞间的连接，导致棘层松解，从而形成 易明确诊断，甚至误诊而贻误治疗。②激素用法和 疱性病损。根据病损的组织学特征和靶抗原的不 用量不规范：与医生的方案和患者的依从性皆有关 同，可以将天疱疮分为若干类型。寻常型天疱疮的 系。在天疱疮治疗中有些非专业医生和患者共同存 靶抗原为桥粒芯糖蛋白l和3，若仅累及粘膜时靶 在的误区是：病损愈合即为治愈而停药。天疱疮属 抗原为桥粒芯糖蛋白1；若同时累及皮肤和粘膜时， 疑难病，受临床诊疗条件的限制还有医生在诊断不 1 and 明确的基础上给予患者小剂量而非足剂量的激素治 3，dsgl，3)。 疗，患者的症状虽有暂时改善却给整体治疗造成了 二、天疱疮的口腔表现 很大的困难。此外，患者的依从性也是决定治疗成 几乎所有的寻常型天疱疮病例都会累及口腔粘 败的关键，相当一部分患者“谈激素色变”，或因为 膜，其中约3／4的患者以持久不愈合的口腔糜烂为最 害怕激素的副作用而在病情暂时缓解后自行减量甚 初表现。口腔病损可累及全口粘膜，最常见的部位 依次为双颊、上腭、舌腹、口底、牙龈、舌背和唇部，病 至停药，导致了疾病的复发，给复治带来很大困难。 损以糜烂、渗出为主，疱性病损较为少见，常因为疱 ③副作用的防治不及时：天疱疮患者的预后很大程 壁薄而很快破溃。临床检查尼氏征多为阳性。天疱 度取决于副作用和并发症的防治。医生和患者可能 疮除口腔表现外，同时或先后可累及皮肤、鼻粘膜、 共同存在的误区是过于关注病情的控制而忽视了药 睑结膜、咽、食道粘膜和外生殖器。值得一提的是， 物副作用的预防。根据国内外临床和基础研究进 虽然口腔表现在绝大多数患者较为典型，也有个别 展，结合临床治疗经验和体会，针对以上诸多问题，