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第十二章 凝血和抗凝血平衡紊乱 凝血与抗凝血的平衡 Waterhouse-Friderichsen syndrome 第一节 凝血系统功能异常 一、凝血系统的激活 内源性凝血系统 外源性凝血系统 凝血系统 二、凝血因子的异常 与凝血因子异常相关的疾病 1、血友病 欧洲皇室血友病遗传图 与凝血因子异常相关的疾病 2、血管性假血友病 第二节 抗凝系统和纤溶系统功能异常 一、抗凝系统功能异常 细胞抗凝系统 单核巨噬细胞系统对凝血因子、组织因子、凝血酶原激活物及可溶性纤维蛋白单体的吞噬、清除作用。 体液抗凝系统 丝氨酸蛋白酶抑制物类 蛋白酶类 组织因子途径抑制物 1、丝氨酸蛋白酶抑制物类 以抗凝血酶Ⅲ为代表 可灭活FⅡa，FⅦa，FⅨa，Ⅹa，Ⅺa等 凝血酶与血管内皮细胞表面肝素样物质结合，继而被AT- Ⅲ灭活 2、血栓调节蛋白-蛋白C系统 3、组织因子途径抑制物 抗凝系统功能异常相关疾病 (一) AT-Ⅲ缺乏与血栓倾向 遗传性缺乏 (二)蛋白C和蛋白S缺乏与血栓形成倾向 2、遗传性缺乏和APC抵抗 2、遗传性缺乏和APC抵抗 二、纤溶系统功能异常 二、纤溶系统功能异常 二、纤溶系统功能异常 二、纤溶系统功能异常 血栓形成相关的先天性异常 第三节 血管、血细胞的异常 一、血管的异常 一、血管的异常 二、血细胞的异常 1、血小板在凝血中的作用 血小板参与凝血过程 粘附（adhesion） 血小板参与凝血过程 聚集（aggregation） ——血小板相互之间的结合 静息时 无聚集 刺激时 聚集 伸出伪足，同时血小板脱颗粒 血小板参与凝血过程 释放（release） 致密颗粒释放ADP，5-HT α颗粒释放纤维蛋白原、纤维连接蛋白等粘附性蛋白 产生蛋白激酶C，TXA2等 收缩（constrict） 血管收缩，使血凝块硬化，止血过程更加牢固 吸附（adsorption） 悬浮于血浆中的血小板能吸附许多凝血因子于其表面 2、血小板数量异常 （1）血小板减少 少于100×109/L 生成障碍 破坏或消耗增多 分布异常 2、血小板数量异常 多于400×109/L 原发性增多 慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、早期骨髓纤维化、原发性血小板增多症等 继发性增多 急性感染、溶血等，某些癌症病人 3、血小板功能的异常 （二）白细胞异常 （三）红细胞异常 第三节 弥散性血管内凝血 弥散性血管内凝血（disseminated intravascular coagulation ，DIC）是指在某些致病因子作用下, 大量促凝物质入血, 凝血因子和血小板被激活, 凝血酶增加，引起血管内微血栓形成(高凝状态)同时又因微血栓形成消耗了大量凝血因子和血小板或继发纤溶亢进（低凝状态）,使机体止凝血功能障碍，从而出现出血, 贫血，休克甚至多器官功能障碍的病理过程. DIC凝血与抗凝的变化过程 一、DIC的原因和发病机制 病 例 （二）DIC的发病机制 DIC的发病机制 DIC的发病机制 DIC的发病机制 严重感染引起DIC的发病机制 二、影响DIC发生发展的因素 影响DIC发生发展的因素 影响DIC发生发展的因素 影响DIC发生发展的因素 三、DIC的分期 四、DIC的功能代谢变化 四、DIC的功能代谢变化 四、DIC的功能代谢变化 （二）器官功能障碍 （三）休 克 （四）贫 血 五、DIC防治的病理生理学基础 课后练习 课后练习 填 空 题 单 选 题 微血管病性溶血性贫血 红细胞碎片 1、防治原发病 2、改善微循环（早期） 3、建立新的凝血纤溶间的动态平衡 抗凝治疗 补充凝血因子 抗纤溶治疗 异常纤维蛋白原血症 凝血酶原变异症 同型半胱氨酸尿症 富组氨酸糖蛋白缺乏症 其 他 异常纤溶酶原血症 低纤溶酶原血症 组织纤溶酶原激活物释放障碍 组织纤溶酶原激活物抑制物-1增多症 纤溶功能低下 AT-Ⅲ 缺乏、异常症 PC缺乏、异常症 PS缺乏、异常症 APC抵抗（肝素辅因子Ⅱ缺乏、异常症） 抗凝因子低下 血管及各种血细胞在机体的凝血与抗凝平衡过程中发挥重要作用。 血管内皮细胞的抗凝作用 VEC正常时不表达TF 生成PGI2，NO，及ADP酶等扩血管物质，抑制PLT聚集 产生tPA，uPA等纤溶酶原激活物 抗凝