Cushing综合征.pptVIP

库欣综合征（Cushing,s syndrome ) Cushing综合征为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素所致病症的总称。 病因分类 1、依赖ACTH的Cushing综合征： Cushing病(Cushing,s disease) 异位ACTH综合征 2、不依赖ACTH的Cushing综合征： 肾上腺皮质腺瘤 肾上腺皮质癌 不依赖ACTH性双侧性肾上腺小结节性增生 不依赖ACTH性双侧性肾上腺大结节性增生 临床表现 向心性肥胖、满月脸、多血质、紫纹 全身及神经系统：肌无力，情绪不稳定，严重者精神变态 皮肤表现：紫纹 心血管表现：高血压 抵抗力减弱：易于感染，且不容易控制 性功能障碍 代谢障碍：糖耐量减低，低血钾性碱中毒，水肿，骨质疏松。 各种类型的临床特点 1．Cushing病 最常见，约占70%，多见于成人，女性多于男性 ACTH微腺瘤（直径小于10mm） ACTH大腺瘤（直径大于10mm） ACTH细胞增生 可被大剂量地塞米松抑制，可有占位及视交叉受压表现 2．肾上腺皮质腺瘤 约占15%～20% ，多见于成人,男性多见,起病缓慢,病情中等,血雄激素增多少见 3．肾上腺皮质癌 病情重，进展快，症状明显，伴高血压、 低血钾，血雄激素增多常见 。 4．异位ACTH综合征 垂体以外的恶性肿瘤产生的ACTH，刺激肾上腺皮质增生，分泌过量的皮质类固醇所致。分泌ACTH的肿瘤为小细胞性肺癌、支气管类癌、胸腺癌、胰腺癌、嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤、神经节细胞瘤、甲状腺髓样癌等。 5．不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性増生 多为儿童或青年，一部分同一般Cushing综合征 表现相同；另一部分为家族性，呈显性遗传，往往伴 面、颈、躯干皮肤及口唇、结膜、巩膜着色斑及蓝 痣，还可伴皮肤、乳房、心房粘液瘤，睾丸肿瘤，生 长激素瘤，称为Carney综合征。血中ACTH低或测不 到，大剂量地塞米松不能抑制。肾上腺体积正常或轻 度增大。含许多结节，多为棕色或黑色。 6．不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性増生 双侧肾上腺増大,含多个良性结节,多数为非色素性结节，垂体CT、MRI无异常发现。病因与ACTH以外的激素、神经递质的受体在肾上腺皮质细胞上异位表达有关。 诊断和鉴别诊断 1．诊断依据 1.1 临床表现 1.2 实验室检查 血皮质醇增高,失去昼夜节律,不被小剂量 地塞米松抑制。 尿游离皮质醇增高 尿17-羟皮质醇增高 ·小剂量地塞米松抑制试验： 每6小时口服地塞米松0.5mg或每8小时服0.75mg,连服两天,第二天尿17-羟或尿游离皮质醇被抑制到对照值的50%以下者,表示被抑制。此病不被抑制。 大剂量地塞米松抑制试验： 每6小时口服地塞米松2mg，连服两天,第二天尿17-羟或尿游离皮质醇被抑制到对照值的50%以下者,表示被抑制。 ACTH兴奋试验 ACTH25u，溶于5%葡萄糖液500ml中，静脉滴注8小时，共2天，正常人滴注日的尿17-羟或尿皮质醇较基础值增加2倍以上。 一次口服地塞米松法： 测第一日血浆皮质醇作为对照，当 天午夜口服地塞米松1mg，次日晨血浆皮 质醇抑制到对照值的50%以下者为抑制。 此病不被抑制。 血皮质醇曲线: 上午8点最高,以后逐渐下降,夜12点 最低。(8am、4pm、Oam) 2. 病因诊断 病变部位、性质 Cushing病 异位ACTH综合征 肾上腺皮质腺瘤 肾上腺皮质癌 3. 鉴别诊断 肥胖症；高血压、糖耐量减低、月经少或闭经，腹部可有条纹。尿游离皮质醇不高，血皮质醇节律正常。 酗酒兼有肝损害者可出现假Cushing综合征：血、尿皮质醇增高，不被小剂量地塞米松抑制，戒酒一周后生化指标恢复。 抑郁症患者尿游离皮质醇、17-羟、17-酮可增高，不能被地塞米松抑制，但无Cushing综合征的临床表现。 治 疗 1. Cushing病 经蝶窦切除垂体微腺瘤 一侧肾上腺全切，另一侧肾上腺大部分切除 开颅手术 药物：溴隐亭、赛庚定、丙戊酸钠 2. 肾上腺腺瘤 手术、腹腔镜切除 3. 肾上腺腺癌 手术切除 4. 不依赖ACTH小结节性或大结节性双側肾上腺增生