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第13.7癫痫精要
定义 癫痫是指一组由已知或未知病因所引起的、脑部神经元高度同步化、且常具有自限性的异常放电所导致,以反复发作性、短暂性、通常是刻板性的中枢神经系统功能异常为特征的一组疾病或综合症。 癫痫的定义 癫痫是脑部疾病,具体是大脑皮质的疾病。 反复发作性,至少曾发生2次。 具有相应的脑电图表现,即使发作的形态符合,如缺乏相应的脑电图表现支持,也不能诊断为癫痫。 在同一患者身上癫痫发作可表现为多种形式。 癫痫的流行病学 癫痫发病有明显的年龄规律,患病年龄以儿童及青少年多见,发病率在10岁以前为高峰期,但随年龄的增加而下降;50岁以后又略有上升。 病因 (1)特发性(idopathic)癫痫: 是指病因尚未清楚,暂未能发现脑部引起癫痫发作的结构性损伤或功能异常。 发病与年龄相关,在儿童及青少年发病,发作较少,EEG背景活动正常,神经系统检查无阳性体征,影像检查正常,预后好,有自愈倾向。 病因 (2) 继发性癫痫 主要是由各种明确的中枢神经系统结构性或功能性异常所致。 年龄相关性不明显,有明确的病因,发作较多,EEG背景活动异常,有定位体征,影像学检查异常,有部分为难治性癫痫。 病因 (3) 隐源性(cryptogenic)癫痫: 临床表现提示为症状性癫痫, 但未找到明确病因,其起病年龄也可在特殊的年龄段,但临床资料未能提供相关的证据,无特定的临床-脑电图特征,临床上这类病人占大多数。 癫痫发作的影响因素 年龄: 60%~80%的癫痫首次发作在20岁前 各年龄组癫痫常见病因不同 0~2岁: 围产期损伤\先天性疾病代谢障碍 2~12岁: 急性感染\特发性癫痫\围产期损伤\发热惊厥 12~18岁: 特发性癫痫\颅脑外伤\血管畸形\围产期损伤 18~35岁: 颅脑外伤\脑肿瘤\特发性癫痫 35~65岁: 脑肿瘤/颅脑外伤/CVD\代谢障碍 65岁: CVD\脑肿瘤 癫痫发作的影响因素 遗传因素 特发性癫痫原因不明,有明显的遗传倾向,可能与基因突变或某些先天因素有关。 影响癫痫易患性 儿童失神癫痫EEG特征:3周/s棘慢波综合, 约40%患儿同胞5~16岁出现同样EEG异常, 但仅1/4发作 遗传因素可降低特发性全面强直-阵挛发作\高热惊厥的癫痫阈值 癫痫发作的影响因素 癫痫发作与睡眠-觉醒周期有密切关系,e.g GTCS常在凌晨发作 婴儿痉挛症多在醒后睡前发作 良性中央回-颞部癫痫多睡眠中发作 癫痫发作的影响因素 内分泌改变: 内分泌改变\电解质失调代谢紊乱可影响癫痫阈值 经期性癫痫或妊娠性癫痫 疲劳/缺睡/饥饿/便秘/饮酒/闪光/感情冲动一过性代谢紊乱均可诱发 过度换气--诱发失神发作 过度饮水--诱发GTCS 闪光--诱发肌阵挛发作 发病机制 临床表现 个性:即不同癫痫类型所具有的特征,是一种类型的癫痫区别于另一种类型癫痫的癫痫的主要的主要依据。也就是癫痫各种不同类型的临床表现形式。 临床表现 癫痫发作是癫痫的基本临床表现,可表现为意识、感觉、运动、植物神经、精神或其他高级神经功能障碍,或兼而有之。由于脑内放电的扩散无明显固定的界限或通路,使其临床表现更为多样化、复杂化。累及同样范围的放电由于其放电性质的不同,临床表现也不完全一样。 癫痫的临床表现 单纯部分性发作:发作时无意识障碍,发作后能复述发作的生动细节是其的主要特征。发作持续时间较短,不超过一分钟,脑器质性损害较多见,痫性发作的起始症状提示痫性灶在对侧脑部。 一、单纯部分性发作 (2)旋转性发作 (3)姿势性发作 (4)发音性发作 复杂部分性发作: 特征:主要的特征是有意识障碍,发作时对外界刺激无反应,发作后不能或部分不能复述发作时的细节。即伴有意识障碍的部分性发作,多由颞叶病变引起,但额叶的眶回、扣带回病变也可有此症状。 自动症 特征:看起来是有目的的,而实际上是无目的地是其主要特征。这种发作为无意识、无目的的,多为机械、重复、刻板性的。 复杂部分性发作 复杂部分性发作分为4种类型 1.自动症 2.仅有意识障碍 3.先有单纯部分性发作,后有意识障碍 4.先有单纯部分性发作,后出现自动症 强直期 特征为所有的骨骼肌呈持续性强烈的收缩,表现为: 面部:两上眼睑上举、两眼球上窜 喉部痉挛----叫声 口唇----强张后强闭-----破舌 头部:头颈极度后仰 肢体:上肢屈曲或伸直,两手握拳,拇指内收,下肢伸直,足内翻 躯干屈曲后呈角弓反张状。 惊厥期伴随症状: A植物神经症状:心率快、血压高,汗唾液,支气管分泌物增多,可以有大小便失禁(阵挛后期)。瞳孔散大,光反射消失。 B 呼吸中断,皮肤粘膜由苍白-紫绀(缺氧) C 生理反射消失,病理反射出现。 惊厥后期:又称脑功能恢复期 首先呼吸恢复
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